ERDF — INSERM — Alloc cofin — Rémi LAILLIER (Q3673313)
Jump to navigation
Jump to search
Project Q3673313 in France
| Language | Label | Description | Also known as |
|---|---|---|---|
| English | ERDF — INSERM — Alloc cofin — Rémi LAILLIER |
Project Q3673313 in France |
Statements
43,298.0 Euro
0 references
88,298.0 Euro
0 references
49.04 percent
0 references
1 October 2015
0 references
31 March 2019
0 references
INSTITUT NATIONAL DE LA SANTE ET DE LA RECHERCHE MEDICALE
0 references
59016
0 references
La démence fronto-temporale et la maladie de Huntington sont deux pathologies neurodégénératives qui entraînent une atteinte de la sphère comportementale. Les conduites sociales et les relations interpersonnelles sont perturbées et l'une des explications causales proposées à cet égard est celle de troubles de la cognition sociale. Le présent projet vise à approfondir l'étude de ce domaine cognitif pour mieux comprendre ces pathologies et potentiellement contribuer à développer des marqueurs neuropsychologiques précoces afin de permettre la prise en charge la plus adaptée possible.Les deux pathologies s'accompagnent de déficits exécutifs centrés sur les capacités de flexibilité cognitive, d'inhibition, de contrôle et de planification. Des difficultés mnésiques sont également observées dans ces deux pathologies, même si elles ne peuvent être qualifiées d'authentiques, à un stade précoce de la maladie, puisque les difficultés résident surtout dans la capacité à récupérer de façon stratégique les informations en mémoire et ne sont donc pas imputables à un dysfonctionnement de l'encodage. Par ailleurs s'il existe des troubles des conduites sociales et des relations interpersonnelles dans les deux pathologies, la nature de ces troubles et leur cause demeurent aujourd'hui mal comprises. Pourtant, ils semblent avoir un impact plus négatif que les symptômes moteurs et cognitifs sur les habiletés fonctionnelles et sur la qualité de vie des patients (Ho et al., 2009).Des auteurs ont récemment suggéré que les différents symptômes comportementaux inhérents à ces affections neurologiques pouvaient être expliqués au moins en partie par des altérations de la cognition sociale, tant dans la démence fronto-temporale (Gregory et al., 2002) que dans la maladie de Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Ce domaine fait référence à la maitrise de savoirs sociaux, qui sont stockées en mémoire sémantique, à la perception et au traitement des signaux sociaux, c'est-à-dire des émotions, ainsi qu'à la capacité à se représenter les états mentaux, cognitifs et affectifs, d'autrui, plus connue sous le terme de théorie de l'esprit. Plusieurs travaux ont mis en évidence des atteintes de ces capacités dans la démence fronto-temporale. En outre, il a été montré que ces patients ont des troubles de la perception des émotions (Torralva et al., 2009) et de la théorie de l'esprit (Le Bouc et al., 2012). L'exploration de ces aptitudes sociales dans la maladie de Huntington est plus rare. Des travaux sur la perception des émotions ont montré des anomalies dès le stade présymptomatique de la maladie (Henley et al., 2012). En outre, les rares études réalisées dans la maladie de Huntington suggèrent l'existence de troubles de théorie de l'esprit cognitive et affective à un stade symptomatique de la maladie alors qu'il n'en existerait pas au stade présymptomatique (Saft et al., 2012) mais de nouvelles recherches sont nécessaires. Enfin, de façon plus générale, les mécanismes sous-jacents à ces troubles de la cognition sociale sont encore mal connus ainsi que les anomalies cérébrales qui en sont responsables. De plus, les relations entre les processus de théorie de l'esprit, la mémoire et le fonctionnement exécutif sont toujours sujet à débat dans la littérature neuropsychologique, et les études menées jusqu'à présent ne permettent pas d'aboutir à un consensus pour expliquer la nature des troubles de théorie de l'esprit et de la cognition sociale plus globalement. Cela est encore plus vrai en ce qui concerne la maladie de Huntington du fait du nombre restreint d'études ciblant cette pathologie. (French)
0 references
Frontotemporal dementia and Huntington’s disease are two neurodegenerative pathologies that lead to an attack on the behavioral sphere. Social behaviours and interpersonal relationships are disrupted and one of the causal explanations proposed in this regard is that of social cognition disorders. This project aims to deepen the study of this cognitive field to better understand these pathologies and potentially contribute to the development of early neuropsychological markers to enable the most appropriate management possible. Both pathologies are accompanied by executive deficits focused on cognitive flexibility, inhibition, control and planning capabilities. Mnesic difficulties are also observed in these two pathologies, even if they cannot be described as authentic, at an early stage of the disease, since the difficulties lie mainly in the ability to strategically retrieve information from memory and are therefore not due to a dysfunction of encoding. Moreover, while there are disorders of social conduct and interpersonal relations in both pathologies, the nature of these disorders and their cause remain poorly understood today. However, they appear to have a more negative impact than motor and cognitive symptoms on the functional skills and quality of life of patients (Ho et al., 2009).Recently, authors have suggested that the different behavioural symptoms inherent in these neurological conditions can be explained at least in part by changes in social cognition, both in fronto-temporal dementia (Gregory et al., 2002) and Huntington’s disease (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). This field refers to the mastery of social knowledge, which is stored in semantic memory, to the perception and treatment of social signals, i.e. emotions, as well as to the ability to represent the mental, cognitive and emotional states of others, better known as the theory of the mind. Several studies have highlighted impairments of these abilities in fronto-temporal dementia. In addition, these patients have been shown to have emotional perception disorders (Torralva et al., 2009) and mind theory (Le Bouc et al., 2012). Exploration of these social skills in Huntington’s disease is rarer. Work on emotional perception has shown abnormalities from the presymptomatic stage of the disease (Henley et al. 2012). In addition, the few studies conducted in Huntington’s disease suggest that cognitive and affective mind theory disorders exist at a symptomatic stage of the disease when they do not exist at the presymptomatic stage (Saft et al., 2012), but further research is needed. Finally, more generally, the mechanisms underlying these social cognition disorders are still poorly known as well as the brain abnormalities that cause them. Moreover, the relationship between the processes of mind theory, memory and executive functioning is still subject to debate in neuropsychological literature, and the studies conducted so far do not allow consensus to be reached to explain the nature of the disorders of mind theory and social cognition more broadly. This is even more true with respect to Huntington’s disease due to the limited number of studies targeting Huntington’s disease. (English)
18 November 2021
0.0508566166614618
0 references
Fronto-temporale Demenz und Huntington-Krankheit sind zwei neurodegenerative Erkrankungen, die zu einer Beeinträchtigung der Verhaltenssphäre führen. Soziale Verhaltensweisen und zwischenmenschliche Beziehungen sind gestört, und eine der ursächlichen Erklärungen, die in dieser Hinsicht vorgeschlagen werden, ist die Störung der sozialen Erkenntnis. Das vorliegende Projekt zielt darauf ab, die Untersuchung dieses kognitiven Bereichs zu vertiefen, um diese Pathologien besser zu verstehen und möglicherweise zur Entwicklung von frühen neuropsychologischen Markern beizutragen, um eine möglichst angemessene Behandlung zu ermöglichen. Beide Pathologien gehen mit Exekutivdefiziten einher, die sich auf kognitive Flexibilität, Hemmung, Kontrolle und Planung konzentrieren. Auch bei diesen beiden Pathologien sind mnesische Schwierigkeiten zu beobachten, auch wenn sie in einem frühen Stadium der Krankheit nicht als echt eingestuft werden können, da die Schwierigkeiten vor allem in der Fähigkeit liegen, Informationen aus dem Gedächtnis strategisch abzurufen, und daher nicht auf eine Fehlfunktion der Kodierung zurückzuführen sind. Darüber hinaus gibt es in beiden Pathologien zwar Störungen des sozialen Verhaltens und zwischenmenschliche Beziehungen, doch sind die Art dieser Störungen und deren Ursache heute noch missverstanden. Dennoch scheinen sie negativere Auswirkungen als motorische und kognitive Symptome auf die funktionellen Fähigkeiten und die Lebensqualität der Patienten zu haben (Ho et al., 2009).Die Autoren haben kürzlich vorgeschlagen, dass die verschiedenen Verhaltenssymptome, die diesen neurologischen Erkrankungen innewohnen, zumindest teilweise durch Veränderungen der sozialen Erkenntnis erklärt werden könnten, sowohl in der fronto-temporalen Demenz (Gregory et al., 2002) als auch bei der Huntington-Krankheit (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Dieser Bereich bezieht sich auf die Meisterschaft sozialer Kenntnisse, die im semantischen Gedächtnis gespeichert sind, auf die Wahrnehmung und Behandlung sozialer Signale, d. h. der Emotionen, sowie auf die Fähigkeit, sich die mentalen, kognitiven und emotionalen Zustände anderer darzustellen, die unter dem Begriff Geisttheorie bekannt sind. Mehrere Arbeiten haben gezeigt, dass diese Fähigkeiten in der fronto-temporalen Demenz beeinträchtigt werden. Darüber hinaus wurde gezeigt, dass diese Patienten emotionale Wahrnehmungsstörungen haben (Torralva et al., 2009) und Geistestheorie (Le Bouc et al., 2012). Die Erforschung dieser sozialen Fähigkeiten in der Huntington-Krankheit ist seltener. Untersuchungen zur Wahrnehmung von Emotionen zeigten bereits im präsymptomatischen Stadium der Krankheit Anomalien (Henley et al., 2012). Darüber hinaus deuten die wenigen Studien an der Huntington-Krankheit auf Störungen der Theorie des kognitiven und emotionalen Geistes in einem symptomatischen Stadium der Krankheit hin, obwohl es solche nicht im präsymptomatischen Stadium geben würde (Saft et al., 2012), aber es sind weitere Untersuchungen erforderlich. Schließlich sind die Mechanismen, die diesen sozialen kognitiven Störungen zugrunde liegen, und die Gehirnanomalien, die dafür verantwortlich sind, allgemein noch nicht bekannt. Darüber hinaus sind in der neuropsychologischen Literatur die Beziehungen zwischen den Prozessen der Geistestheorie, dem Gedächtnis und der Exekutive immer noch umstritten, und die bisher durchgeführten Studien erlauben es nicht, zu einem Konsens zu gelangen, um die Natur von Störungen der Theorie des Geistes und der sozialen Kognition insgesamt zu erklären. Dies gilt für die Huntington-Krankheit aufgrund der begrenzten Anzahl von Studien, die sich mit dieser Krankheit befassen, noch mehr. (German)
1 December 2021
0 references
Frontotemporale dementie en de ziekte van Huntington zijn twee neurodegeneratieve pathologieën die leiden tot een aanval op de gedragssfeer. Sociaal gedrag en interpersoonlijke relaties worden verstoord en een van de in dit verband voorgestelde causale verklaringen is die van sociale cognitiestoornissen. Dit project heeft tot doel de studie van dit cognitieve veld te verdiepen om deze pathologieën beter te begrijpen en mogelijk bij te dragen aan de ontwikkeling van vroege neuropsychologische markers om een zo geschikt mogelijk beheer mogelijk te maken. Beide pathologieën gaan gepaard met uitvoerende tekorten gericht op cognitieve flexibiliteit, remming, controle en planningscapaciteiten. Mnesic moeilijkheden worden ook waargenomen in deze twee pathologieën, zelfs als ze niet als authentiek kunnen worden beschreven, in een vroeg stadium van de ziekte, omdat de problemen voornamelijk liggen in het vermogen om strategisch informatie uit het geheugen te halen en daarom niet te wijten zijn aan een disfunctie van codering. Bovendien, hoewel er in beide pathologieën sprake is van stoornissen van sociaal gedrag en interpersoonlijke relaties, blijven de aard van deze aandoeningen en hun oorzaak vandaag de dag slecht begrepen. Ze lijken echter een negatievere impact te hebben dan motorische en cognitieve symptomen op de functionele vaardigheden en kwaliteit van leven van patiënten (Ho et al., 2009).Onlangs hebben auteurs gesuggereerd dat de verschillende gedragsverschijnselen die inherent zijn aan deze neurologische aandoeningen ten minste gedeeltelijk kunnen worden verklaard door veranderingen in de sociale cognitie, zowel in fronto-temporale dementie (Gregory et al., 2002) als de ziekte van Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Dit veld verwijst naar de beheersing van sociale kennis, die is opgeslagen in semantisch geheugen, naar de perceptie en behandeling van sociale signalen, d.w.z. emoties, evenals naar het vermogen om de mentale, cognitieve en emotionele toestanden van anderen te vertegenwoordigen, beter bekend als de theorie van de geest. Verschillende studies hebben aangetoond dat deze capaciteiten in fronto-temporale dementie zijn aangetast. Bovendien is aangetoond dat deze patiënten emotionele waarnemingsstoornissen hebben (Torralva et al., 2009) en geesttheorie (Le Bouc et al., 2012). Onderzoek naar deze sociale vaardigheden in de ziekte van Huntington is zeldzamer. Het werk aan emotionele waarneming heeft afwijkingen aangetoond uit het presymptomatische stadium van de ziekte (Henley et al. 2012). Bovendien, de weinige studies uitgevoerd naar de ziekte van Huntington suggereren dat cognitieve en affectieve geest theorie stoornissen bestaan in een symptomatisch stadium van de ziekte wanneer ze niet bestaan in de presymptomatische fase (Saft et al., 2012), maar verder onderzoek is nodig. Tot slot, meer in het algemeen, de mechanismen die ten grondslag liggen aan deze sociale cognitiestoornissen zijn nog steeds slecht bekend, evenals de hersenafwijkingen die hen veroorzaken. Bovendien is de relatie tussen de processen van geesttheorie, geheugen en uitvoerende werking nog steeds onderwerp van discussie in de neuropsychologische literatuur, en de studies die tot nu toe zijn uitgevoerd, maken het niet mogelijk consensus te bereiken om de aard van de aandoeningen van de geesttheorie en sociale cognitie in bredere zin te verklaren. Dit geldt nog meer met betrekking tot de ziekte van Huntington als gevolg van het beperkte aantal studies gericht op de ziekte van Huntington. (Dutch)
6 December 2021
0 references
La demenza frontotemporale e la malattia di Huntington sono due patologie neurodegenerative che portano ad un attacco alla sfera comportamentale. I comportamenti sociali e le relazioni interpersonali sono interrotti e una delle spiegazioni causali proposte al riguardo è quella dei disturbi della cognizione sociale. Questo progetto mira ad approfondire lo studio di questo campo cognitivo per comprendere meglio queste patologie e potenzialmente contribuire allo sviluppo di marcatori neuropsicologici iniziali per consentire la gestione più appropriata possibile. Entrambe le patologie sono accompagnate da deficit esecutivi focalizzati sulla flessibilità cognitiva, l'inibizione, il controllo e le capacità di pianificazione. Difficoltà mnesiche sono osservate anche in queste due patologie, anche se non possono essere descritte come autentiche, in una fase precoce della malattia, poiché le difficoltà risiedono principalmente nella capacità di recuperare strategicamente informazioni dalla memoria e quindi non sono dovute a una disfunzione della codifica. Inoltre, mentre vi sono disturbi della condotta sociale e delle relazioni interpersonali in entrambe le patologie, la natura di questi disturbi e la loro causa rimangono oggi scarsamente comprese. Tuttavia, sembrano avere un impatto più negativo dei sintomi motori e cognitivi sulle capacità funzionali e sulla qualità della vita dei pazienti (Ho et al., 2009). Recentemente, gli autori hanno suggerito che i diversi sintomi comportamentali inerenti a queste condizioni neurologiche possono essere spiegati almeno in parte dai cambiamenti nella cognizione sociale, sia nella demenza fronto-temporale (Gregory et al., 2002) che nella malattia di Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Questo campo si riferisce alla padronanza della conoscenza sociale, che è conservata nella memoria semantica, alla percezione e al trattamento dei segnali sociali, cioè delle emozioni, nonché alla capacità di rappresentare gli stati mentali, cognitivi ed emotivi degli altri, meglio conosciuta come teoria della mente. Diversi studi hanno evidenziato alterazioni di queste abilità nella demenza frontale-temporale. Inoltre, questi pazienti hanno dimostrato di avere disturbi della percezione emotiva (Torralva et al., 2009) e teoria mentale (Le Bouc et al., 2012). L'esplorazione di queste abilità sociali nella malattia di Huntington è più rara. Il lavoro sulla percezione emotiva ha mostrato anomalie dallo stadio presintomatico della malattia (Henley et al. 2012). Inoltre, i pochi studi condotti nella malattia di Huntington suggeriscono che i disturbi cognitivi e affettivi della teoria mentale esistono in una fase sintomatica della malattia quando non esistono allo stadio presintomatico (Saft et al., 2012), ma sono necessarie ulteriori ricerche. Infine, più in generale, i meccanismi alla base di questi disturbi cognitivi sociali sono ancora poco noti, così come le anomalie cerebrali che li causano. Inoltre, il rapporto tra i processi della teoria della mente, la memoria e il funzionamento esecutivo è ancora oggetto di dibattito nella letteratura neuropsicologica, e gli studi condotti finora non consentono di raggiungere il consenso per spiegare più in generale la natura dei disturbi della teoria mentale e della cognizione sociale. Questo è ancora più vero per quanto riguarda la malattia di Huntington a causa del numero limitato di studi contro la malattia di Huntington. (Italian)
13 January 2022
0 references
La demencia frontotemporal y la enfermedad de Huntington son dos patologías neurodegenerativas que conducen a un ataque a la esfera conductual. Se perturban los comportamientos sociales y las relaciones interpersonales y una de las explicaciones causales que se proponen a este respecto es la de los trastornos de cognición social. Este proyecto tiene como objetivo profundizar el estudio de este campo cognitivo para comprender mejor estas patologías y contribuir potencialmente al desarrollo de marcadores neuropsicológicos tempranos que permitan el manejo más adecuado posible. Ambas patologías van acompañadas de déficits ejecutivos enfocados en la flexibilidad cognitiva, inhibición, control y capacidades de planificación. Las dificultades mnésicas también se observan en estas dos patologías, aunque no puedan describirse como auténticas, en una etapa temprana de la enfermedad, ya que las dificultades radican principalmente en la capacidad de recuperar estratégicamente información de la memoria y, por lo tanto, no se deben a una disfunción de la codificación. Además, si bien hay trastornos de la conducta social y las relaciones interpersonales en ambas patologías, la naturaleza de estos trastornos y su causa siguen siendo poco conocidas hoy en día. Sin embargo, parecen tener un impacto más negativo que los síntomas motores y cognitivos en las habilidades funcionales y la calidad de vida de los pacientes (Ho et al., 2009).Recientemente, los autores han sugerido que los diferentes síntomas conductuales inherentes a estas condiciones neurológicas pueden explicarse al menos en parte por cambios en la cognición social, tanto en la demencia frontotemporal (Gregory et al., 2002) como en la enfermedad de Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Este campo se refiere al dominio del conocimiento social, que se almacena en la memoria semántica, a la percepción y tratamiento de las señales sociales, es decir, las emociones, así como a la capacidad de representar los estados mentales, cognitivos y emocionales de los demás, mejor conocida como la teoría de la mente. Varios estudios han puesto de relieve las deficiencias de estas habilidades en la demencia frontotemporal. Además, se ha demostrado que estos pacientes tienen trastornos de la percepción emocional (Torralva et al., 2009) y teoría de la mente (Le Bouc et al., 2012). La exploración de estas habilidades sociales en la enfermedad de Huntington es más rara. El trabajo sobre la percepción emocional ha mostrado anomalías en la etapa presintomática de la enfermedad (Henley et al. 2012). Además, los pocos estudios realizados en la enfermedad de Huntington sugieren que los trastornos de la teoría de la mente cognitiva y afectiva existen en una etapa sintomática de la enfermedad cuando no existen en la etapa presintomática (Saft et al., 2012), pero es necesario seguir investigando. Finalmente, de manera más general, los mecanismos subyacentes a estos trastornos de cognición social siguen siendo poco conocidos, así como las anomalías cerebrales que los causan. Además, la relación entre los procesos de la teoría mental, la memoria y el funcionamiento ejecutivo sigue siendo objeto de debate en la literatura neuropsicológica, y los estudios realizados hasta ahora no permiten llegar a un consenso para explicar de manera más amplia la naturaleza de los trastornos de la teoría mental y la cognición social. Esto es aún más cierto con respecto a la enfermedad de Huntington debido al número limitado de estudios dirigidos a la enfermedad de Huntington. (Spanish)
14 January 2022
0 references
Frontotemporaalne dementsus ja Huntingtoni tõbi on kaks neurodegeneratiivset patoloogiat, mis viivad rünnakuni käitumissfäärile. Sotsiaalne käitumine ja inimestevahelised suhted on häiritud ning üks selle kohta esitatud põhjuslikke selgitusi on sotsiaalsete tunnetushäirete kohta. Projekti eesmärk on süvendada selle kognitiivse valdkonna uurimist, et neid patoloogiaid paremini mõista ja aidata potentsiaalselt kaasa varajaste neuropsühholoogiliste markerite väljatöötamisele, et võimaldada võimalikult sobivat juhtimist. Mõlema patoloogiaga kaasneb täitevvõimu puudujääk, mis keskendub kognitiivsele paindlikkusele, pärssimisele, kontrolli- ja planeerimisvõimele. Nendes kahes patoloogias on täheldatud ka mneetilisi raskusi, isegi kui neid ei saa kirjeldada autentsetena haiguse varajases staadiumis, sest raskused seisnevad peamiselt võimes saada strateegiliselt teavet mälust ja seetõttu ei ole need tingitud kodeerimise häiretest. Kuigi mõlema patoloogia puhul esineb sotsiaalse käitumise ja inimestevaheliste suhete häireid, on nende häirete olemus ja põhjus tänapäeval endiselt halvasti mõistetav. Kuid tundub, et neil on negatiivsem mõju kui motoorsetel ja kognitiivsetel sümptomitel patsientide funktsionaalsetele oskustele ja elukvaliteedile (Ho et al., 2009). Hiljuti on autorid väitnud, et nende neuroloogiliste seisundite erinevaid käitumissümptomeid saab vähemalt osaliselt seletada muutustega sotsiaalses tunnetuses nii fronto-temporal dementsuse (Gregory et al., 2002) kui ka Huntingtoni tõve (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). See väli viitab sotsiaalsete teadmiste meisterlikkusele, mida säilitatakse semantilises mälus, sotsiaalsete signaalide, st emotsioonide tajule ja ravile, samuti võimele esindada teiste vaimseid, kognitiivseid ja emotsionaalseid seisundeid, mida tuntakse paremini kui meele teooriat. Mitmed uuringud on näidanud nende võimete halvenemist fronto-temporaalse dementsuse korral. Lisaks on neil patsientidel tõendatud emotsionaalse tajumise häired (Torralva et al., 2009) ja vaimuteooria (Le Bouc et al., 2012). Nende sotsiaalsete oskuste uurimine Huntingtoni tõve puhul on haruldasem. Töö emotsionaalne taju on näidanud kõrvalekaldeid presümptomaatilises staadiumis haiguse (Henley et al. 2012). Lisaks näitavad mõned Huntingtoni tõve uuringud, et kognitiivsed ja afektiivsed meeleteooria häired eksisteerivad haiguse sümptomaatilises staadiumis, kui neid ei eksisteeri presümptomaatilises etapis (Saft et al., 2012), kuid vaja on täiendavaid uuringuid. Lõpuks üldisemalt on nende sotsiaalsete tunnetushäirete aluseks olevad mehhanismid endiselt vähetuntud, samuti ajuhäired, mis neid põhjustavad. Lisaks on mõtteteooria, mälu ja täidesaatva toimimise protsesside vaheline seos neuropsühholoogilises kirjanduses endiselt arutlusel ning seni läbi viidud uuringud ei võimalda jõuda üksmeelele, et selgitada meeleteooria ja sotsiaalse tunnetuse häirete olemust laiemalt. See kehtib veelgi enam Huntingtoni tõve kohta, kuna Huntingtoni tõvele suunatud uuringute arv on piiratud. (Estonian)
11 August 2022
0 references
Frontotemporal demencija ir Huntingtono liga yra dvi neurodegeneracinės patologijos, vedančios į elgesio sferą. Socialinis elgesys ir tarpasmeniniai santykiai yra sutrikdyti ir vienas iš šiuo atžvilgiu siūlomų priežastinių priežasčių yra socialinio pažinimo sutrikimai. Šiuo projektu siekiama gilinti šios kognityvinės srities tyrimą, kad būtų galima geriau suprasti šias patologijas ir potencialiai prisidėti prie ankstyvųjų neuropsichologinių žymenų kūrimo, kad būtų galima tinkamiausiai valdyti. Abi patologijas lydi vadovų deficitas, orientuotas į pažinimo lankstumą, slopinimą, kontrolę ir planavimo galimybes. Šiose dviejose patologijose taip pat pastebimi mnezijos sunkumai, net jei jų negalima apibūdinti kaip autentiškų, ankstyvoje ligos stadijoje, nes sunkumai daugiausia susiję su gebėjimu strategiškai gauti informaciją iš atminties, todėl jie nėra susiję su kodavimo sutrikimu. Be to, nors abiejose patologijose yra socialinio elgesio ir tarpasmeninių santykių sutrikimų, šių sutrikimų pobūdis ir jų priežastis šiandien tebėra menkai suprantami. Tačiau atrodo, kad jie turi didesnį neigiamą poveikį nei motoriniai ir kognityviniai simptomai pacientų funkciniams įgūdžiams ir gyvenimo kokybei (Ho et al., 2009). Neseniai autoriai teigė, kad skirtingus elgesio simptomus, būdingus šioms neurologinėms būklėms, bent iš dalies galima paaiškinti socialinio pažinimo pokyčiais tiek fronto-temporalinėje demencija (Gregory et al., 2002), tiek Huntingtono liga (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Šioje srityje kalbama apie socialinių žinių meistriškumą, kuris saugomas semantinėje atmintyje, socialinių signalų, t. y. emocijų, suvokimą ir gydymą, taip pat gebėjimą atstovauti kitų psichinėms, kognityvinėms ir emocinėms būsenoms, geriau žinomoms kaip proto teorija. Keletas tyrimų parodė šių gebėjimų sutrikimus priešakinėje ir laikinoje demencija. Be to, įrodyta, kad šie pacientai turi emocinių suvokimo sutrikimų (Torralva et al., 2009) ir proto teorija (Le Bouc et al., 2012). Šių socialinių įgūdžių tyrimas Huntingtono ligos atveju yra retesnis. Darbas su emociniu suvokimu parodė anomalijas iš presimptominės ligos stadijos (Henley et al. 2012). Be to, keli Huntingtono ligos tyrimai rodo, kad pažinimo ir emocinio proto teorijos sutrikimai egzistuoja simptominiame ligos etape, kai jie neegzistuoja ikisimptominiame etape (Saft et al., 2012), tačiau reikia atlikti tolesnius tyrimus. Galiausiai, apskritai, mechanizmai, kuriais grindžiami šie socialinio pažinimo sutrikimai vis dar yra mažai žinomi, taip pat smegenų anomalijos, kurios juos sukelia. Be to, sąmonės teorijos, atminties ir vykdomosios veiklos procesų santykis vis dar svarstomas neuropsichologinėje literatūroje, o iki šiol atlikti tyrimai neleidžia pasiekti konsensuso, kad būtų galima plačiau paaiškinti proto teorijos ir socialinio pažinimo sutrikimų pobūdį. Tai dar labiau pasakytina apie Huntingtono ligą, nes tyrimų, susijusių su Huntingtono liga, skaičius yra ribotas. (Lithuanian)
11 August 2022
0 references
Frontotemporalna demencija i Huntingtonova bolest su dvije neurodegenerativne patologije koje dovode do napada na bihevioralnu sferu. Socijalno ponašanje i međuljudski odnosi su poremećeni, a jedno od uzročno-posljedičnih objašnjenja predloženih u tom pogledu je poremećaj društvene spoznaje. Cilj je ovog projekta produbiti proučavanje ovog kognitivnog polja kako bi se bolje razumjele te patologije i potencijalno doprinijelo razvoju ranih neuropsiholoških markera kako bi se omogućilo najprimjerenije moguće upravljanje. Obje patologije popraćene su izvršnim deficitima usmjerenima na kognitivnu fleksibilnost, inhibiciju, kontrolu i mogućnosti planiranja. Mnezne poteškoće također se uočavaju u ove dvije patologije, čak i ako se ne mogu opisati kao autentične, u ranoj fazi bolesti, budući da su poteškoće uglavnom u sposobnosti da se strateški dohvate informacije iz pamćenja i stoga nisu posljedica disfunkcije kodiranja. Štoviše, iako postoje poremećaji društvenog ponašanja i međuljudskih odnosa u obje patologije, priroda tih poremećaja i njihov uzrok i dalje su slabo shvaćeni danas. Međutim, čini se da imaju negativniji utjecaj od motoričkih i kognitivnih simptoma na funkcionalne vještine i kvalitetu života pacijenata (Ho et al., 2009.). Nedavno su autori predložili da se različiti bihevioralni simptomi svojstveni tim neurološkim stanjima mogu barem djelomično objasniti promjenama u društvenoj spoznaji, kako u fronto-vremenskoj demenciji (Gregory et al., 2002.) i Huntingtonovoj bolesti (Allain et al., 2011.; Snowden i dr., 2003.). Ovo polje se odnosi na majstorstvo društvenog znanja, koje je pohranjeno u semantičkom sjećanju, na percepciju i liječenje društvenih signala, tj. emocija, kao i na sposobnost predstavljanja mentalnih, kognitivnih i emocionalnih stanja drugih, poznatijih kao teorija uma. Nekoliko studija ukazalo je na oštećenja tih sposobnosti u fronto-vremenskoj demenciji. Osim toga, pokazalo se da ti pacijenti imaju emocionalne poremećaje percepcije (Torralva et al., 2009.) i teoriju uma (Le Bouc et al., 2012.). Istraživanje tih društvenih vještina u Huntingtonovoj bolesti je rjeđe. Rad na emocionalnoj percepciji pokazao je abnormalnosti iz presimptomatskog stadija bolesti (Henley et al. 2012). Osim toga, nekoliko studija provedenih u Huntingtonovoj bolesti ukazuje na to da kognitivni i afektivni poremećaji teorije uma postoje u simptomatskoj fazi bolesti kada ne postoje u presimptomatskoj fazi (Saft et al., 2012), ali potrebna su daljnja istraživanja. Konačno, općenito, mehanizmi na kojima se temelje ti poremećaji društvene spoznaje još uvijek su slabo poznati, kao i moždane abnormalnosti koje ih uzrokuju. Štoviše, odnos između procesa teorije uma, memorije i izvršne funkcije još uvijek je predmet rasprave u neuropsihološkoj literaturi, a studije provedene do sada ne dopuštaju postizanje konsenzusa kako bi se objasnila priroda poremećaja teorije uma i društvene spoznaje šire. To je još više istinito s obzirom na Huntingtonovu bolest zbog ograničenog broja studija usmjerenih na Huntingtonovu bolest. (Croatian)
11 August 2022
0 references
Η μετωποχρονική άνοια και η νόσος του Χάντινγκτον είναι δύο νευροεκφυλιστικές παθολογίες που οδηγούν σε επίθεση στη σφαίρα συμπεριφοράς. Οι κοινωνικές συμπεριφορές και οι διαπροσωπικές σχέσεις διαταράσσονται και μία από τις αιτιολογικές εξηγήσεις που προτείνονται στο πλαίσιο αυτό είναι αυτή των διαταραχών της κοινωνικής γνώσης. Το έργο αυτό έχει ως στόχο να εμβαθύνει τη μελέτη αυτού του γνωστικού πεδίου για την καλύτερη κατανόηση αυτών των παθολογιών και δυνητικά να συμβάλει στην ανάπτυξη πρώιμων νευροψυχολογικών δεικτών, ώστε να καταστεί δυνατή η καταλληλότερη δυνατή διαχείριση. Και οι δύο παθολογίες συνοδεύονται από ελλείμματα στελεχών που επικεντρώνονται στη γνωστική ευελιξία, την αναστολή, τον έλεγχο και τις ικανότητες σχεδιασμού. Μνήσιες δυσκολίες παρατηρούνται και σε αυτές τις δύο παθολογίες, ακόμη και αν δεν μπορούν να περιγραφούν ως αυθεντικές, σε πρώιμο στάδιο της νόσου, δεδομένου ότι οι δυσκολίες αφορούν κυρίως την ικανότητα στρατηγικής ανάκτησης πληροφοριών από τη μνήμη και, ως εκ τούτου, δεν οφείλονται σε δυσλειτουργία κωδικοποίησης. Επιπλέον, ενώ υπάρχουν διαταραχές κοινωνικής συμπεριφοράς και διαπροσωπικές σχέσεις και στις δύο παθολογίες, η φύση αυτών των διαταραχών και η αιτία τους παραμένουν ελάχιστα κατανοητές σήμερα. Ωστόσο, φαίνεται να έχουν πιο αρνητικές επιπτώσεις από τα κινητικά και γνωστικά συμπτώματα στις λειτουργικές δεξιότητες και την ποιότητα ζωής των ασθενών (Ho et al., 2009). Πρόσφατα, οι συγγραφείς πρότειναν ότι τα διαφορετικά συμπτώματα συμπεριφοράς που είναι εγγενή σε αυτές τις νευρολογικές καταστάσεις μπορούν να εξηγηθούν τουλάχιστον εν μέρει από αλλαγές στην κοινωνική γνωστική λειτουργία, τόσο στην μετωπο-χρονική άνοια (Gregory et al., 2002) όσο και στη νόσο του Huntington (Allain et al., 2011· Snowden et al., 2003). Το πεδίο αυτό αναφέρεται στην αριστεία της κοινωνικής γνώσης, η οποία αποθηκεύεται στη σημασιολογική μνήμη, στην αντίληψη και αντιμετώπιση των κοινωνικών σημάτων, δηλαδή των συναισθημάτων, καθώς και στην ικανότητα εκπροσώπησης των νοητικών, γνωστικών και συναισθηματικών καταστάσεων των άλλων, περισσότερο γνωστή ως θεωρία του νου. Αρκετές μελέτες έχουν επισημάνει διαταραχές αυτών των ικανοτήτων στην μετωπο-χρονική άνοια. Επιπλέον, οι ασθενείς αυτοί έχουν αποδειχθεί ότι έχουν διαταραχές συναισθηματικής αντίληψης (Torralva et al., 2009) και θεωρία του μυαλού (Le Bouc et al., 2012). Η εξερεύνηση αυτών των κοινωνικών δεξιοτήτων στη νόσο του Χάντινγκτον είναι πιο σπάνια. Η εργασία για τη συναισθηματική αντίληψη έχει δείξει ανωμαλίες από το προσυμπτωματικό στάδιο της νόσου (Henley et al. 2012). Επιπλέον, οι λίγες μελέτες που διεξήχθησαν στη νόσο του Huntington δείχνουν ότι οι γνωστικές και συναισθηματικές διαταραχές της θεωρίας του νου υπάρχουν σε ένα συμπτωματικό στάδιο της νόσου όταν δεν υπάρχουν στο προσυμπτωματικό στάδιο (Saft et al., 2012), αλλά απαιτείται περαιτέρω έρευνα. Τέλος, γενικότερα, οι μηχανισμοί στους οποίους βασίζονται αυτές οι διαταραχές της κοινωνικής γνώσης εξακολουθούν να είναι ελάχιστα γνωστοί καθώς και οι εγκεφαλικές ανωμαλίες που τις προκαλούν. Επιπλέον, η σχέση μεταξύ των διαδικασιών της θεωρίας του νου, της μνήμης και της εκτελεστικής λειτουργίας εξακολουθεί να αποτελεί αντικείμενο συζήτησης στη νευροψυχολογική βιβλιογραφία, και οι μελέτες που έχουν διεξαχθεί μέχρι στιγμής δεν επιτρέπουν την επίτευξη συναίνεσης για να εξηγήσουν τη φύση των διαταραχών της θεωρίας του νου και της κοινωνικής κατανόησης γενικότερα. Αυτό ισχύει ακόμη περισσότερο όσον αφορά τη νόσο του Χάντινγκτον λόγω του περιορισμένου αριθμού μελετών που στοχεύουν στη νόσο του Χάντινγκτον. (Greek)
11 August 2022
0 references
Frontotemporálna demencia a Huntingtonova choroba sú dve neurodegeneratívne patológie, ktoré vedú k útoku na behaviorálnu sféru. Sociálne správanie a medziľudské vzťahy sú narušené a jedným z kauzálnych vysvetlení navrhnutých v tejto súvislosti je poruchám sociálneho poznania. Cieľom tohto projektu je prehĺbiť štúdium tohto kognitívneho poľa s cieľom lepšie porozumieť týmto patológiám a potenciálne prispieť k rozvoju včasných neuropsychologických markerov s cieľom umožniť najvhodnejšie možné riadenie. Obe patológie sprevádzajú nedostatky výkonnej moci zamerané na kognitívnu flexibilitu, inhibíciu, kontrolu a plánovanie. V týchto dvoch patológiách sa pozorujú aj mnezické ťažkosti, aj keď ich nemožno opísať ako autentické, v počiatočnom štádiu ochorenia, pretože ťažkosti spočívajú najmä v schopnosti strategicky získavať informácie z pamäte, a preto nie sú spôsobené dysfunkciou kódovania. Okrem toho, hoci existujú poruchy spoločenského správania a medziľudských vzťahov v oboch patológiách, povaha týchto porúch a ich príčiny sú dnes nedostatočne pochopené. Zdá sa však, že majú negatívnejší vplyv ako motorické a kognitívne príznaky na funkčné zručnosti a kvalitu života pacientov (Ho et al., 2009).V poslednej dobe autori navrhli, že rôzne behaviorálne príznaky spojené s týmito neurologickými stavmi možno vysvetliť aspoň čiastočne zmenami v sociálnom poznaní, a to ako v fronto-temporálnej demencii (Gregory et al., 2002) a Huntingtonovej chorobe (Allain et al., 2011; Snowden a kol., 2003). Toto pole sa vzťahuje na zvládnutie sociálnych vedomostí, ktoré sú uložené v sémantickej pamäti, na vnímanie a zaobchádzanie so sociálnymi signálmi, t. j. emóciami, ako aj na schopnosť reprezentovať mentálny, kognitívny a emocionálny stav druhých, lepšie známy ako teória mysle. Niekoľko štúdií poukázalo na poruchy týchto schopností v fronto-temporálnej demencii. Okrem toho sa ukázalo, že títo pacienti majú poruchy emocionálneho vnímania (Torralva et al., 2009) a teóriu mysle (Le Bouc et al., 2012). Skúmanie týchto sociálnych zručností v Huntingtonovej chorobe je zriedkavejšie. Práca na emocionálnom vnímaní ukázala abnormality z presymptomatického štádia ochorenia (Henley et al. 2012). Okrem toho niekoľko štúdií vykonaných pri Huntingtonovej chorobe naznačuje, že kognitívne a afektívne poruchy teórie mysle existujú v symptomatickom štádiu ochorenia, keď neexistujú v presymptomatickej fáze (Saft et al., 2012), ale je potrebný ďalší výskum. Napokon, všeobecnejšie, mechanizmy, ktoré sú základom týchto sociálnych porúch poznania sú stále zle známe, rovnako ako mozgové abnormality, ktoré ich spôsobujú. Okrem toho vzťah medzi teóriou mysle, pamäťou a výkonným fungovaním je stále predmetom diskusie v neuropsychologickej literatúre a doteraz vykonané štúdie neumožňujú dosiahnuť konsenzus na vysvetlenie povahy porúch teórie mysle a sociálneho poznania. To platí ešte viac, pokiaľ ide o Huntingtonovu chorobu z dôvodu obmedzeného počtu štúdií zameraných na Huntingtonovu chorobu. (Slovak)
11 August 2022
0 references
Frontotemporaalinen dementia ja Huntingtonin tauti ovat kaksi neurodegeneratiivista patologiaa, jotka johtavat hyökkäykseen käyttäytymistä vastaan. Sosiaalinen käyttäytyminen ja ihmissuhteet ovat häiriintyneet, ja yksi syy-seurausperusteista on tässä yhteydessä yhteiskunnalliset kognitiohäiriöt. Tämän hankkeen tavoitteena on syventää tämän kognitiivisen kentän tutkimusta, jotta nämä patologiat ymmärretään paremmin ja mahdollisesti edistetään varhaisten neuropsykologisten merkkiaineiden kehittämistä, jotta hoito olisi mahdollisimman tarkoituksenmukaista. Molempiin patologioihin liittyy toimeenpanovajeita, jotka keskittyvät kognitiiviseen joustavuuteen, estoon, hallintaan ja suunnitteluun. Mnesic vaikeuksia havaitaan myös näissä kahdessa patologiassa, vaikka niitä ei voida kuvata aidoiksi taudin varhaisessa vaiheessa, koska vaikeudet johtuvat pääasiassa kyvystä hakea tietoja strategisesti muistista, eivätkä ne siksi johdu koodauksen toimintahäiriöstä. Lisäksi, vaikka molemmissa patologioissa esiintyy sosiaalisen käyttäytymisen ja ihmissuhteiden häiriöitä, näiden häiriöiden luonne ja niiden syy ovat edelleen huonosti ymmärrettäviä. Niillä näyttää kuitenkin olevan kielteisempi vaikutus kuin motorisilla ja kognitiivisilla oireilla potilaiden toiminnallisiin taitoihin ja elämänlaatuun (Ho et al., 2009). Äskettäin kirjoittajat ovat ehdottaneet, että näihin neurologisiin sairauksiin liittyvät erilaiset käyttäytymisoireet voidaan selittää ainakin osittain sosiaalisen kognition muutoksilla sekä frontotemporaalisessa dementiassa (Gregory et al., 2002) että Huntingtonin taudissa (Allain et al., 2011; Snowden ym., 2003). Tämä kenttä viittaa sosiaalisen tiedon hallitsemiseen, joka on tallennettu semanttiseen muistiin, sosiaalisten signaalien eli tunteiden havainnoimiseen ja hoitoon sekä kykyyn edustaa muiden henkisiä, kognitiivisia ja emotionaalisia tiloja, jotka tunnetaan paremmin mielen teoriana. Useissa tutkimuksissa on korostettu näiden kykyjen heikentymistä frontotemporaalisessa dementiassa. Lisäksi näillä potilailla on osoitettu olevan tunneperäisiä häiriöitä (Torralva et al., 2009) ja mielen teoriaa (Le Bouc et al., 2012). Näiden sosiaalisten taitojen tutkiminen Huntingtonin taudissa on harvinaisempaa. Työ emotionaalista käsitystä on osoittanut poikkeavuuksia presymptomatic vaiheessa taudin (Henley et al. 2012). Lisäksi muutamat Huntingtonin tautia koskevat tutkimukset viittaavat siihen, että kognitiiviset ja affektiiviset mielen teoriahäiriöt ovat olemassa sairauden oireenmukaisessa vaiheessa, kun niitä ei ole olemassa presymptomaattisessa vaiheessa (Saft et al., 2012), mutta lisätutkimuksia tarvitaan. Lopuksi, yleisemmin, mekanismit taustalla nämä sosiaaliset kognitiohäiriöt ovat edelleen huonosti tunnettuja sekä aivojen poikkeavuuksia, jotka aiheuttavat niitä. Lisäksi mielen teorian, muistin ja toimeenpanevan toiminnan prosessien välisestä suhteesta keskustellaan edelleen neuropsykologisessa kirjallisuudessa, eivätkä tähän mennessä tehdyt tutkimukset mahdollista yksimielisyyttä mielen teorian ja sosiaalisen kognition häiriöiden luonteen selittämisestä laajemmin. Tämä pätee vielä enemmän Huntingtonin tautiin, koska Huntingtonin tautia koskevia tutkimuksia on tehty vain vähän. (Finnish)
11 August 2022
0 references
Otępienie czołowe i choroba Huntingtona to dwie patologie neurodegeneracyjne, które prowadzą do ataku na sferę behawioralną. Zachowania społeczne i relacje międzyludzkie ulegają zakłóceniu, a jednym z zaproponowanych w tym względzie wyjaśnień przyczynowych są zaburzenia poznania społecznego. Projekt ten ma na celu pogłębienie badań nad tą dziedziną poznawczą, aby lepiej zrozumieć te patologie i potencjalnie przyczynić się do rozwoju wczesnych markerów neuropsychologicznych, aby umożliwić najbardziej odpowiednie zarządzanie. Obu patologii towarzyszą deficyty wykonawcze koncentrujące się na elastyczności poznawczej, hamowaniu, kontroli i zdolnościach planowania. Trudności mnezyczne obserwuje się również w tych dwóch patologiach, nawet jeśli nie można ich określić jako autentyczne, na wczesnym etapie choroby, ponieważ trudności polegają głównie na zdolności strategicznego pobierania informacji z pamięci, a zatem nie wynikają z dysfunkcji kodowania. Ponadto, choć w obu patologiach występują zaburzenia zachowania społecznego i relacji międzyludzkich, charakter tych zaburzeń i ich przyczyna pozostają dziś słabo zrozumiane. Wydaje się jednak, że mają one bardziej negatywny wpływ niż objawy motoryczne i poznawcze na umiejętności funkcjonalne i jakość życia pacjentów (Ho i in., 2009). Niedawno autorzy sugerowali, że różne objawy behawioralne nieodłącznie związane z tymi schorzeniami neurologicznymi można przynajmniej częściowo wyjaśnić zmianami w poznaniu społecznym, zarówno w otępieniu przedwczesnym (Gregory i in., 2002), jak i w chorobie Huntingtona (Allain i in., 2011; Snowden i in., 2003). Pole to odnosi się do opanowania wiedzy społecznej, przechowywanej w pamięci semantycznej, do percepcji i traktowania sygnałów społecznych, tj. emocji, a także do zdolności do reprezentowania stanów umysłowych, poznawczych i emocjonalnych innych, lepiej znanych jako teoria umysłu. W kilku badaniach wykazano upośledzenie tych zdolności w otępieniu czołowo-czasowym. Ponadto wykazano, że u tych pacjentów występują zaburzenia postrzegania emocjonalnego (Torralva i in., 2009) oraz teoria umysłu (Le Bouc i in., 2012). Badanie tych umiejętności społecznych w chorobie Huntingtona jest rzadsze. Praca nad percepcją emocjonalną wykazała nieprawidłowości w stadium przedobjawowym choroby (Henley i in. 2012). Ponadto, kilka badań przeprowadzonych w chorobie Huntingtona sugeruje, że zaburzenia poznawcze i afektywne umysłu występują w objawowym stadium choroby, gdy nie istnieją na etapie przedobjawowym (Saft i in., 2012), ale potrzebne są dalsze badania. Wreszcie, bardziej ogólnie, mechanizmy leżące u podstaw tych społecznych zaburzeń poznawczych są nadal słabo znane, jak również zaburzenia mózgu, które je powodują. Ponadto związek między procesami teorii umysłu, pamięci i funkcjonowania kadry kierowniczej jest nadal przedmiotem debaty w literaturze neuropsychologicznej, a przeprowadzone dotychczas badania nie pozwalają na osiągnięcie konsensusu w celu wyjaśnienia charakteru zaburzeń teorii umysłu i poznania społecznego w szerszym zakresie. Jest to tym bardziej prawdziwe w odniesieniu do choroby Huntingtona ze względu na ograniczoną liczbę badań dotyczących choroby Huntingtona. (Polish)
11 August 2022
0 references
A frontotemporális demencia és a Huntington-kór két neurodegeneratív kórkép, amelyek a viselkedési szférát támadják meg. A társadalmi viselkedés és az interperszonális kapcsolatok megszakadnak, és az e tekintetben javasolt ok-okozati magyarázatok egyike a társadalmi kognitív rendellenességek. A projekt célja, hogy elmélyítse e kognitív terület tanulmányozását e patológiák jobb megértése érdekében, és potenciálisan hozzájáruljon a korai neuropszichológiai markerek kifejlesztéséhez, hogy lehetővé tegye a lehető legmegfelelőbb kezelést. Mindkét patológiát végrehajtási hiányosságok kísérik, amelyek a kognitív rugalmasságra, a gátlásra, az ellenőrzési és tervezési képességekre összpontosítanak. E két patológiában mnesic nehézségek figyelhetők meg, még akkor is, ha azok nem tekinthetők hitelesnek, a betegség korai szakaszában, mivel a nehézségek főként abban a képességben rejlik, hogy stratégiailag lekérdezzék az információkat a memóriából, és ezért nem a kódolási zavar miatt. Ráadásul, bár mindkét patológiában vannak a társadalmi magatartás és az interperszonális kapcsolatok rendellenességei, ezeknek a rendellenességeknek a természetét és okát ma még kevéssé értik meg. Azonban úgy tűnik, hogy ezek a negatív hatások, mint a motoros és kognitív tünetek a funkcionális készségek és életminőség a betegek (Ho et al., 2009).A közelmúltban a szerzők azt sugallták, hogy a különböző viselkedési tünetek erednek ezek a neurológiai körülmények is magyarázható legalább részben változások társadalmi kognitív, mind a fronto-temporális demencia (Gregory et al., 2002) és Huntington-kór (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Ez a terület a szemantikai memóriában tárolt társadalmi tudás elsajátítására utal, a társadalmi jelek, azaz az érzelmek észlelésére és kezelésére, valamint mások mentális, kognitív és érzelmi állapotának képviseletére, ismertebb nevén az elme elméletére. Számos tanulmány rámutatott e képességek károsodására a fronto-temporalis demenciában. Ezen túlmenően ezekről a betegekről kimutatták, hogy érzelmi érzékelési zavaraik vannak (Torralva et al., 2009) és elmeelméletük (Le Bouc et al., 2012). Ezeknek a szociális készségeknek a feltárása a Huntington-kórban ritkább. Az érzelmi észlelésen végzett munka rendellenességeket mutatott a betegség preszimptomatikus stádiumából (Henley et al. 2012). Ezenkívül a Huntington-kórban végzett néhány tanulmány arra utal, hogy a kognitív és affenzív elmeelméleti rendellenességek a betegség tüneti szakaszában léteznek, amikor nem léteznek preszimptomatikus stádiumban (Saft et al., 2012), de további kutatásra van szükség. Végül, általánosabban, a mechanizmusok mögött ezek a társadalmi felismerési rendellenességek még mindig rosszul ismert, valamint az agyi rendellenességek, amelyek okozzák őket. Sőt, az elmeelmélet, a memória és a végrehajtói működés folyamatai közötti kapcsolat még mindig a neuropszichológiai irodalomban vita tárgyát képezi, és az eddig elvégzett tanulmányok nem teszik lehetővé konszenzus elérését az elmeelmélet és a társadalmi megismerés rendellenességeinek természete tágabb értelemben. Ez még inkább igaz a Huntington-kórra, mivel korlátozott számú vizsgálat irányul Huntington-kórra. (Hungarian)
11 August 2022
0 references
Frontotemporální demence a Huntingtonova choroba jsou dvě neurodegenerativní patologie, které vedou k útoku na oblast chování. Sociální chování a mezilidské vztahy jsou narušeny a jedním z příčinných vysvětlení navržených v tomto ohledu je sociální poruchy poznání. Cílem tohoto projektu je prohloubit studium tohoto kognitivního oboru s cílem lépe porozumět těmto patologiím a případně přispět k rozvoji časných neuropsychologických markerů, aby bylo možné co nejvhodnější řízení. Obě patologie jsou doprovázeny deficity výkonné moci zaměřené na kognitivní flexibilitu, inhibici, kontrolu a plánování. V těchto dvou patologických stavech, i když je nelze popsat jako autentické, jsou v raném stádiu onemocnění pozorovány mnesické obtíže, neboť obtíže spočívají především ve schopnosti strategicky získávat informace z paměti, a nejsou proto způsobeny dysfunkcí kódování. Navíc, i když v obou patologiích dochází k poruchám společenského chování a mezilidských vztahů, povaha těchto poruch a jejich příčina zůstává dnes špatně chápaná. Zdá se však, že mají více negativní dopad než motorické a kognitivní příznaky na funkční dovednosti a kvalitu života pacientů (Ho et al., 2009). V poslední době autoři navrhli, že různé příznaky chování spojené s těmito neurologickými stavy lze alespoň částečně vysvětlit změnami v sociální kognici, a to jak v fronto-temporální demenci (Gregory et al., 2002), tak Huntingtonovy nemoci (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Toto pole se týká zvládnutí společenských znalostí, které je uloženo v sémantické paměti, vnímání a léčby sociálních signálů, tj. emocí, stejně jako schopnosti reprezentovat duševní, kognitivní a emocionální stav druhých, lépe známý jako teorie mysli. Několik studií poukázalo na zhoršení těchto schopností u fronto-temporální demence. Kromě toho bylo prokázáno, že tito pacienti mají poruchy emočního vnímání (Torralva et al., 2009) a teorii mysli (Le Bouc et al., 2012). Zkoumání těchto sociálních dovedností u Huntingtonovy choroby je vzácnější. Práce na emočním vnímání ukázala abnormality z presymptomatického stadia onemocnění (Henley et al. 2012). Kromě toho několik studií provedených u Huntingtonovy choroby naznačuje, že kognitivní a afektivní poruchy teorie mysli existují v symptomatickém stádiu onemocnění, pokud neexistují v presymptomatické fázi (Saft et al., 2012), ale je zapotřebí dalšího výzkumu. A konečně obecněji, mechanismy, které jsou základem těchto poruch společenského poznání, jsou stále špatně známé, stejně jako mozkové abnormality, které je způsobují. Kromě toho je vztah mezi procesy teorie mysli, paměti a výkonného fungování stále předmětem diskuse v neuropsychologické literatuře a dosud provedené studie neumožňují dosáhnout konsenzu k vysvětlení povahy poruch teorie mysli a sociálního poznání šířeji. To platí ještě více, pokud jde o Huntingtonovu chorobu vzhledem k omezenému počtu studií zaměřených na Huntingtonovu chorobu. (Czech)
11 August 2022
0 references
Frontotemporālā demence un Huntingtona slimība ir divas neirodeģeneratīvas patoloģijas, kas noved pie uzbrukuma uzvedības sfērai. Tiek traucēta sociālā uzvedība un starppersonu attiecības, un viens no ierosinātajiem cēloņsakarības izskaidrojumiem šajā sakarā ir sociālās izziņas traucējumi. Šā projekta mērķis ir padziļināt šīs kognitīvās jomas izpēti, lai labāk izprastu šīs patoloģijas un, iespējams, veicinātu agrīno neiropsiholoģisko marķieru attīstību, lai nodrošinātu vispiemērotāko iespējamo pārvaldību. Abas patoloģijas ir saistītas ar izpildvaras deficītu, kas vērsts uz kognitīvo elastību, kavēšanu, kontroli un plānošanas spējām. Šajās divās patoloģijās ir novērotas arī mnēzijas grūtības, pat ja tās nevar uzskatīt par autentiskām slimības agrīnā stadijā, jo grūtības galvenokārt ir saistītas ar spēju stratēģiski iegūt informāciju no atmiņas, un tāpēc tās nav saistītas ar kodēšanas disfunkciju. Turklāt, lai gan abās patoloģijās ir sociālās uzvedības traucējumi un starppersonu attiecības, šo traucējumu raksturs un to cēlonis joprojām ir slikti izprasti. Tomēr šķiet, ka tiem ir negatīvāka ietekme nekā motoriskajiem un kognitīvajiem simptomiem uz pacientu funkcionālajām prasmēm un dzīves kvalitāti (Ho et al., 2009). Nesen autori ir norādījuši, ka dažādos uzvedības simptomus, kas raksturīgi šiem neiroloģiskajiem stāvokļiem, var vismaz daļēji izskaidrot ar izmaiņām sociālajā izziņas procesā gan fronto-temporālajā demenci (Gregory et al., 2002) un Huntington slimību (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Šis lauks attiecas uz sociālo zināšanu meistarību, kas tiek glabāta semantiskā atmiņā, uz sociālo signālu uztveri un ārstēšanu, t. i., emocijām, kā arī spēju pārstāvēt citu cilvēku garīgos, kognitīvos un emocionālos stāvokļus, kas labāk pazīstami kā prāta teorija. Vairāki pētījumi ir uzsvēruši šo spēju pasliktināšanos fronto-temporālajā demenci. Turklāt šiem pacientiem ir emocionālās uztveres traucējumi (Torralva et al., 2009) un prāta teorija (Le Bouc et al., 2012). Šo sociālo prasmju izpēte Huntingtonas slimības gadījumā ir retāka. Darbs pie emocionālās uztveres ir parādījis novirzes no slimības pirmssimptomātiskās stadijas (Henley et al. 2012). Turklāt daži pētījumi, kas veikti ar Huntington slimību, liecina, ka kognitīvās un afektīvās prāta teorijas traucējumi pastāv slimības simptomātiskajā stadijā, kad tie nepastāv pirmssimptomātiskā stadijā (Saft et al., 2012), bet ir vajadzīgi papildu pētījumi. Visbeidzot, vispārīgāk, mehānismi, kas ir šo sociālo izziņas traucējumu pamatā, joprojām ir slikti zināmi, kā arī smadzeņu patoloģijas, kas tos izraisa. Turklāt saistība starp prāta teorijas procesiem, atmiņu un izpildvaras darbību joprojām tiek apspriesta neiropsiholoģiskajā literatūrā, un līdz šim veiktie pētījumi neļauj panākt vienprātību, lai plašāk izskaidrotu prāta teorijas un sociālās izziņas traucējumu raksturu. Tas vēl jo vairāk attiecas uz Huntington slimību sakarā ar ierobežoto pētījumu skaitu, kas vērsti uz Huntington slimību. (Latvian)
11 August 2022
0 references
Tá néaltrú tosaigh agus galar Huntington dhá phaiteolaíochtaí neurodegenerative as a dtagann ionsaí ar an sféar iompraíochta. Cuirtear isteach ar iompraíochtaí sóisialta agus caidrimh idirphearsanta agus tá ceann de na mínithe cúise atá beartaithe i ndáil leis sin ar neamhoird chognaíochta shóisialta. Tá sé d’aidhm ag an tionscadal seo an staidéar ar an réimse cognaíoch sin a dhoimhniú chun tuiscint níos fearr a fháil ar na paiteolaíochtaí sin agus d’fhéadfadh sé cur le forbairt marcóirí néarshíceolaíocha luatha chun an bhainistíocht is oiriúnaí is féidir a chumasú. Tá easnaimh feidhmiúcháin ag gabháil leis an dá phaiteolaíochtaí atá dírithe ar sholúbthacht chognaíoch, ar chosc, ar rialú agus ar chumais phleanála. Breathnaítear deacrachtaí ceansa freisin sa dá phaiteolaíochtaí seo, fiú mura féidir cur síos orthu mar bharántúlacht, ag céim luath den ghalar, ós rud é go bhfuil na deacrachtaí den chuid is mó sa chumas faisnéis a aisghabháil go straitéiseach ó chuimhne agus dá bhrí sin ní mar gheall ar mhífheidhmiú ionchódaithe iad. Thairis sin, cé go bhfuil neamhoird iompair shóisialta agus caidrimh idirphearsanta sa dá phaiteolaíochtaí, níl tuiscint mhaith ar nádúr na neamhoird seo agus a gcúis sa lá atá inniu ann. Mar sin féin, is cosúil go bhfuil tionchar níos diúltaí acu ná comharthaí mótair agus cognaíocha ar scileanna feidhmiúla agus ar chaighdeán saoil na n-othar (Ho et al., 2009). Le déanaí, mhol údair gur féidir na hairíonna iompraíochta éagsúla a bhaineann leis na coinníollacha néareolaíocha seo a mhíniú go páirteach ar a laghad trí athruithe ar an gcognaíocht shóisialta, i néaltrú tosaigh-ama (Gregory et al., 2002) agus galar Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Tagraíonn an réimse seo do mháistir an eolais shóisialta, a stóráiltear i gcuimhne séimeantach, le dearcadh agus cóireáil comharthaí sóisialta, i.e. mothúcháin, chomh maith leis an gcumas stáit mheabhrach, chognaíoch agus mhothúchánach daoine eile a léiriú, ar a dtugtar teoiric na hintinne. Tá roinnt staidéar tar éis aird a tharraingt ar lagú na gcumas sin i néaltrú tosaigh-ama. Ina theannta sin, tá sé léirithe go bhfuil neamhoird dearcadh mhothúchánach ag na hothair seo (Torralva et al., 2009) agus teoiric intinne (Le Bouc et al., 2012). Is annamh a dhéantar iniúchadh ar na scileanna sóisialta seo i ngalar Huntington. Léirigh obair ar bhraistint mhothúchánach neamhghnáchaíochtaí ó chéim réamhshiomptómach an ghalair (Henley et al. 2012). Ina theannta sin, tugann an cúpla staidéar a rinneadh i ngalar Huntington le fios go bhfuil neamhoird teoirice aigne cognaíocha agus affective ann ag céim siomptómach den ghalar nuair nach bhfuil siad ann ag an gcéim réamhshiomptómach (Saft et al., 2012), ach tá gá le tuilleadh taighde. Ar deireadh, ar bhonn níos ginearálta, is beag eolas atá ar na meicníochtaí is bonn leis na neamhoird chognaíochta shóisialta sin chomh maith leis na mínormáltachtaí inchinne a chruthaíonn iad. Thairis sin, tá an gaol idir na próisis teoirice intinne, cuimhne agus feidhmiú feidhmiúcháin fós faoi réir díospóireachta i litríocht neuropsychological, agus ní cheadaíonn na staidéir a rinneadh go dtí seo teacht ar chomhthoil chun nádúr na neamhord teoirice intinne agus cognition sóisialta a mhíniú níos leithne. Tá sé sin níos fíre fós maidir le galar Huntington mar gheall ar an líon teoranta staidéar atá dírithe ar ghalar Huntington. (Irish)
11 August 2022
0 references
Frontotemporalna demenca in Huntingtonova bolezen sta dve nevrodegenerativni patologiji, ki vodita do napada na vedenjsko sfero. Družbena vedenja in medosebni odnosi so moteni in ena od vzročnih razlag, ki se predlagajo v zvezi s tem, so socialne motnje spoznavanja. Cilj tega projekta je poglobiti preučevanje tega kognitivnega polja, da bi bolje razumeli te patologije in potencialno prispevali k razvoju zgodnjih nevropsiholoških označevalcev, da bi omogočili najustreznejše možno upravljanje. Obe patologiji spremljajo vodstveni primanjkljaji, osredotočeni na kognitivno fleksibilnost, zaviranje, nadzor in sposobnost načrtovanja. V teh dveh patologijah so opažene tudi mnezične težave, čeprav jih ni mogoče opisati kot pristne, v zgodnji fazi bolezni, saj so težave predvsem v sposobnosti strateškega pridobivanja informacij iz spomina in zato niso posledica disfunkcije kodiranja. Poleg tega, čeprav obstajajo motnje družbenega vedenja in medosebnih odnosov v obeh patologijah, narava teh motenj in njihov vzrok danes ostaja slabo razumljena. Vendar se zdi, da imajo bolj negativen vpliv kot motorični in kognitivni simptomi na funkcionalne sposobnosti in kakovost življenja bolnikov (Ho et al., 2009).Pred kratkim so avtorji predlagali, da je mogoče različne vedenjske simptome, ki so neločljivo povezani s temi nevrološkimi stanji, vsaj delno pojasniti s spremembami v družbeni kogniciji, tako v fronto-časovni demenci (Gregory et al., 2002) in Huntingtonovi bolezni (Allain et al., 2011; Snowden idr., 2003). To področje se nanaša na obvladovanje družbenega znanja, ki je shranjeno v semantičnem spominu, na zaznavanje in zdravljenje družbenih signalov, tj. čustev, pa tudi na sposobnost predstavljanja duševnih, kognitivnih in čustvenih stanj drugih, bolj znana kot teorija uma. Več študij je izpostavilo oslabitev teh sposobnosti pri fronto-časovni demenci. Poleg tega se je izkazalo, da imajo ti bolniki motnje čustvenega zaznavanja (Torralva et al., 2009) in teorijo uma (Le Bouc et al., 2012). Raziskovanje teh družbenih veščin pri Huntingtonovi bolezni je redkejše. Delo na čustvenem zaznavanju je pokazalo nepravilnosti iz presimptomatske faze bolezni (Henley et al. 2012). Poleg tega nekaj študij, izvedenih v Huntingtonovi bolezni kažejo, da kognitivne in afektivne motnje teorije uma obstajajo v simptomatski fazi bolezni, ko ne obstajajo v presimptomatski fazi (Saft et al., 2012), vendar so potrebne nadaljnje raziskave. Nazadnje, bolj na splošno, mehanizmi, ki so podlaga za te socialne motnje spoznavanja so še vedno slabo znani, kot tudi možganske nepravilnosti, ki jih povzročajo. Poleg tega je razmerje med procesi teorije uma, spomina in izvršilnega delovanja še vedno predmet razprave v nevropsihološki literaturi, študije, ki so bile doslej izvedene, pa ne omogočajo doseganja soglasja, da bi pojasnili naravo motenj teorije uma in družbene kognicije širše. To še bolj velja za Huntingtonovo bolezen zaradi omejenega števila študij, ki so usmerjene na Huntingtonovo bolezen. (Slovenian)
11 August 2022
0 references
Фронтометричната деменция и болестта на Хънтингтън са две невродегенеративни патологии, които водят до атака на поведенческата сфера. Социалното поведение и междуличностните отношения са нарушени и едно от причинните обяснения, предложени в това отношение, е това на разстройствата на социалното познание. Този проект има за цел да задълбочи проучването на това когнитивно поле, за да се разберат по-добре тези патологии и потенциално да се допринесе за развитието на ранни невропсихологични маркери, за да се даде възможност за възможно най-подходящо управление. И двете патологии са придружени от дефицити на изпълнителната власт, насочени към когнитивна гъвкавост, инхибиране, контрол и планиране. При тези две патологии се наблюдават и мнетични затруднения, дори и да не могат да бъдат описани като автентични, на ранен етап от заболяването, тъй като трудностите се дължат главно на способността за стратегическо извличане на информация от паметта и следователно не се дължат на дисфункция на кодирането. Освен това, въпреки че има нарушения на социалното поведение и междуличностните отношения и в двете патологии, естеството на тези разстройства и тяхната причина днес остават слабо разбрани. Въпреки това, те изглежда имат по-негативен ефект от двигателните и когнитивните симптоми върху функционалните умения и качеството на живот на пациентите (Ho et al., 2009).Наскоро авторите предлагат, че различните поведенчески симптоми, присъщи на тези неврологични състояния, могат да бъдат обяснени поне отчасти с промени в социалното познание, както в фронтовремева деменция (Gregory et al., 2002 г.), така и в болестта на Хънтингтън (Allain et al., 2011 г.; Snowden et al., 2003 г.). Това поле се отнася до овладяването на социалните знания, което се съхранява в семантичната памет, до възприемането и лечението на социалните сигнали, т.е. емоциите, както и до способността да представлява умственото, когнитивното и емоционалното състояние на другите, по-известно като теория на ума. Няколко проучвания подчертават уврежданията на тези способности при фронтовремева деменция. Освен това е доказано, че тези пациенти имат нарушения на емоционалното възприятие (Torralva et al., 2009) и теория на ума (Le Bouc et al., 2012 г.). Изследването на тези социални умения в болестта на Хънтингтън е по-рядко. Работата върху емоционалното възприятие показва аномалии от предсимптоматичния стадий на заболяването (Henley et al. 2012). В допълнение, малкото проучвания, проведени при болестта на Хънтингтън, предполагат, че когнитивните и афективни нарушения на теорията на ума съществуват в симптоматичен стадий на заболяването, когато те не съществуват в предсимптоматичен стадий (Saft et al., 2012), но са необходими допълнителни изследвания. И накрая, по-общо, механизмите, които са в основата на тези нарушения на социалното познание все още са слабо известни, както и мозъчните аномалии, които ги причиняват. Освен това връзката между процесите на теорията на ума, паметта и изпълнителното функциониране все още е предмет на дебат в невропсихологичната литература, а проучванията, проведени досега, не позволяват да се постигне консенсус, за да се обясни естеството на разстройствата на теорията на ума и социалното познание в по-широк план. Това е още по-вярно по отношение на болестта на Хънтингтън поради ограничения брой проучвания, насочени към болестта на Хънтингтън. (Bulgarian)
11 August 2022
0 references
Id-dimenzja frontotemporali u l-marda ta’ Huntington huma żewġ patoloġiji newrodeġenerattivi li jwasslu għal attakk fuq l-isfera tal-imġiba. L-imġiba soċjali u r-relazzjonijiet interpersonali huma mfixkla u waħda mill-ispjegazzjonijiet kawżali proposti f’dan ir-rigward hija dik tad-disturbi tal-konjizzjoni soċjali. Dan il-proġett għandu l-għan li japprofondixxi l-istudju ta’ dan il-qasam konjittiv biex jifhem aħjar dawn il-patoloġiji u potenzjalment jikkontribwixxi għall-iżvilupp ta’ markaturi newropsikoloġiċi bikrija li jippermettu l-ġestjoni l-aktar xierqa possibbli. Iż-żewġ patoloġiji huma akkumpanjati minn nuqqasijiet eżekuttivi ffukati fuq il-flessibbiltà konjittiva, l-inibizzjoni, il-kontroll u l-kapaċitajiet ta’ ppjanar. Diffikultajiet mneżiċi huma osservati wkoll f’dawn iż-żewġ patoloġiji, anke jekk ma jistgħux jiġu deskritti bħala awtentiċi, fi stadju bikri tal-marda, peress li d-diffikultajiet jinsabu l-aktar fil-kapaċità li tinkiseb informazzjoni strateġika mill-memorja u għalhekk mhumiex dovuti għal disfunzjoni tal-kodifikazzjoni. Barra minn hekk, filwaqt li hemm disturbi ta ‘kondotta soċjali u relazzjonijiet interpersonali fiż-żewġ patoloġiji, in-natura ta’ dawn id-disturbi u l-kawża tagħhom għadhom mifhuma ħażin illum. Madankollu, dawn jidhru li għandhom impatt aktar negattiv mis-sintomi motorji u konjittivi fuq il-ħiliet funzjonali u l-kwalità tal-ħajja tal-pazjenti (Ho et al., 2009). Riċentement, l-awturi ssuġġerew li s-sintomi differenti ta’ mġiba inerenti f’dawn il-kundizzjonijiet newroloġiċi jistgħu jiġu spjegati mill-inqas parzjalment permezz ta’ bidliet fil-konjizzjoni soċjali, kemm fid-dimenzja frontotemporali (Gregory et al., 2002) kif ukoll fil-marda ta’ Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Dan il-qasam jirreferi għall-ħakma ta ‘għarfien soċjali, li huwa maħżun fil-memorja semantika, għall-perċezzjoni u t-trattament ta’ sinjali soċjali, jiġifieri emozzjonijiet, kif ukoll għall-kapaċità li jirrappreżentaw l-istati mentali, konjittivi u emozzjonali ta ‘oħrajn, magħrufa aħjar bħala l-teorija tal-moħħ. Diversi studji enfasizzaw in-nuqqasijiet ta’ dawn il-kapaċitajiet fid-dimenzja frontotemporali. Barra minn hekk, intwera li dawn il-pazjenti għandhom disturbi fil-perċezzjoni emozzjonali (Torralva et al., 2009) u t-teorija tal-moħħ (Le Bouc et al., 2012). L-esplorazzjoni ta’ dawn il-ħiliet soċjali fil-marda ta’ Huntington hija aktar rari. Ix-xogħol fuq il-perċezzjoni emozzjonali wera anormalitajiet mill-istadju presintomatiku tal-marda (Henley et al. 2012). Barra minn hekk, il-ftit studji li saru fil-marda ta’ Huntington jissuġġerixxu li jeżistu disturbi fit-teorija konjittivi u affettivi tal-moħħ fi stadju sintomatiku tal-marda meta ma jeżistux fl-istadju presintomatiku (Saft et al., 2012), iżda hija meħtieġa aktar riċerka. Fl-aħħar nett, b’mod aktar ġenerali, il-mekkaniżmi li huma l-bażi ta’ dawn id-disturbi ta’ konjizzjoni soċjali għadhom mhux magħrufa sew kif ukoll l-anormalitajiet tal-moħħ li jikkawżawhom. Barra minn hekk, ir-relazzjoni bejn it-teorija tal-moħħ, il-memorja u l-funzjonament eżekuttiv għadha soġġetta għal dibattitu fil-letteratura newropsikoloġika, u l-istudji li saru s’issa ma jippermettux li jintlaħaq kunsens biex tiġi spjegata n-natura tat-teorija tal-moħħ u l-konjizzjoni soċjali b’mod aktar wiesa’. Dan huwa saħansitra aktar minnu fir-rigward tal-marda ta’ Huntington minħabba n-numru limitat ta’ studji mmirati lejn il-marda ta’ Huntington. (Maltese)
11 August 2022
0 references
A demência frontotemporal e a doença de Huntington são duas patologias neurodegenerativas que levam a um ataque à esfera comportamental. Os comportamentos sociais e as relações interpessoais são perturbados e uma das explicações causais propostas a este respeito é a dos distúrbios da cognição social. Este projeto tem como objetivo aprofundar o estudo deste campo cognitivo para melhor compreender estas patologias e potencialmente contribuir para o desenvolvimento de marcadores neuropsicológicos precoces que possibilitem a gestão mais adequada possível. Ambas as patologias são acompanhadas por défices executivos focados na flexibilidade cognitiva, inibição, controlo e capacidades de planeamento. Dificuldades mnésicas também são observadas nestas duas patologias, mesmo que não possam ser descritas como autênticas, em uma fase inicial da doença, uma vez que as dificuldades residem principalmente na capacidade de recuperar estrategicamente informações da memória e, portanto, não são devido a uma disfunção de codificação. Além disso, embora existam distúrbios de conduta social e relações interpessoais em ambas as patologias, a natureza desses distúrbios e sua causa ainda são pouco compreendidos hoje. No entanto, parecem ter um impacto mais negativo do que os sintomas motores e cognitivos nas competências funcionais e na qualidade de vida dos doentes (Ho et al., 2009). Recentemente, os autores sugeriram que os diferentes sintomas comportamentais inerentes a estas condições neurológicas podem ser explicados, pelo menos em parte, por alterações na cognição social, tanto na demência frontotemporal (Gregory et al., 2002) como na doença de Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Este campo refere-se ao domínio do conhecimento social, que é armazenado na memória semântica, à percepção e tratamento de sinais sociais, ou seja, emoções, bem como à capacidade de representar os estados mentais, cognitivos e emocionais dos outros, mais conhecido como a teoria da mente. Vários estudos têm destacado deficiências destas capacidades na demência fronto-temporal. Além disso, demonstrou-se que estes doentes têm perturbações da perceção emocional (Torralva et al., 2009) e teoria da mente (Le Bouc et al., 2012). A exploração destas competências sociais na doença de Huntington é mais rara. O trabalho sobre a perceção emocional demonstrou anormalidades desde a fase pré-sintomática da doença (Henley et al. 2012). Além disso, os poucos estudos realizados na doença de Huntington sugerem que as perturbações cognitivas e afetivas da teoria da mente existem numa fase sintomática da doença, quando não existem na fase pré-sintomática (Saft et al., 2012), mas é necessária mais investigação. Finalmente, mais geralmente, os mecanismos subjacentes a estes distúrbios da cognição social ainda são pouco conhecidos, bem como as anormalidades cerebrais que os causam. Além disso, a relação entre os processos da teoria da mente, da memória e do funcionamento executivo ainda está sujeita a debate na literatura neuropsicológica, e os estudos realizados até agora não permitem chegar a um consenso para explicar a natureza dos distúrbios da teoria da mente e da cognição social de forma mais ampla. Isto é ainda mais verdadeiro no que diz respeito à doença de Huntington devido ao número limitado de estudos que visam a doença de Huntington. (Portuguese)
11 August 2022
0 references
Frontotemporal demens og Huntingtons Sygdom er to neurodegenerative patologier, der fører til et angreb på adfærdssfæren. Social adfærd og interpersonelle relationer forstyrres, og en af de årsagssammenhænge, der foreslås i denne henseende, er sociale kognitionsforstyrrelser. Dette projekt har til formål at uddybe undersøgelsen af dette kognitive område for bedre at forstå disse patologier og potentielt bidrage til udviklingen af tidlige neuropsykologiske markører for at muliggøre den mest hensigtsmæssige ledelse. Begge patologier ledsages af ledelsesmæssige underskud fokuseret på kognitiv fleksibilitet, hæmning, kontrol og planlægning kapaciteter. Mnesic vanskeligheder observeres også i disse to patologier, selv om de ikke kan beskrives som autentiske, på et tidligt stadium af sygdommen, da vanskelighederne hovedsagelig ligger i evnen til strategisk at hente oplysninger fra hukommelsen og derfor ikke skyldes en dysfunktion af kodning. Desuden, mens der er forstyrrelser i social adfærd og interpersonelle relationer i begge patologier, er arten af disse lidelser og deres årsag stadig dårligt forstået i dag. De synes imidlertid at have en mere negativ indvirkning end motoriske og kognitive symptomer på patienternes funktionelle færdigheder og livskvalitet (Ho et al., 2009). For nylig har forfatterne foreslået, at de forskellige adfærdssymptomer, der er forbundet med disse neurologiske tilstande, i det mindste delvist kan forklares ved ændringer i social kognition, både i fronto-temporal demens (Gregory et al., 2002) og Huntingtons Sygdom (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Dette felt refererer til beherskelsen af social viden, som er lagret i semantisk hukommelse, til opfattelse og behandling af sociale signaler, dvs. følelser, samt evnen til at repræsentere andres mentale, kognitive og følelsesmæssige tilstande, bedre kendt som sindets teori. Flere undersøgelser har fremhævet forringelser af disse evner i fronto-temporal demens. Derudover har disse patienter vist sig at have følelsesmæssige opfattelsesforstyrrelser (Torralva et al., 2009) og sindsteori (Le Bouc et al., 2012). Udforskning af disse sociale færdigheder i Huntingtons Sygdom er sjældnere. Arbejde med følelsesmæssig opfattelse har vist abnormiteter fra den presymptomatiske fase af sygdommen (Henley et al. 2012). Desuden tyder de få undersøgelser af Huntingtons Sygdom på, at kognitive og affektive sindsteorilidelser findes på et symptomatisk stadium af sygdommen, når de ikke eksisterer på det presymptomatiske stadium (Saft et al., 2012), men der er behov for yderligere forskning. Endelig, mere generelt, de mekanismer, der ligger til grund for disse sociale kognition lidelser er stadig dårligt kendt såvel som hjernen abnormiteter, der forårsager dem. Desuden er forholdet mellem sindsteori, hukommelse og udøvende funktion stadig genstand for debat i neuropsykologisk litteratur, og de undersøgelser, der hidtil er gennemført, gør det ikke muligt at nå til enighed om at forklare karakteren af sindsteoriens og den sociale kognitions lidelser mere generelt. Dette gælder endnu mere med hensyn til Huntingtons Sygdom på grund af det begrænsede antal undersøgelser rettet mod Huntingtons Sygdom. (Danish)
11 August 2022
0 references
Demența frontotemporală și boala Huntington sunt două patologii neurodegenerative care duc la un atac asupra sferei comportamentale. Comportamentele sociale și relațiile interpersonale sunt perturbate și una dintre explicațiile cauzale propuse în acest sens este cea a tulburărilor de cunoaștere socială. Acest proiect își propune să aprofundeze studiul acestui domeniu cognitiv pentru a înțelege mai bine aceste patologii și ar putea contribui la dezvoltarea markerilor neuropsihologici timpurii pentru a permite o gestionare cât mai adecvată posibil. Ambele patologii sunt însoțite de deficite executive axate pe flexibilitatea cognitivă, inhibarea, controlul și capacitățile de planificare. Dificultățile mnesice sunt, de asemenea, observate în aceste două patologii, chiar dacă nu pot fi descrise ca fiind autentice, într-un stadiu incipient al bolii, deoarece dificultățile constau în principal în capacitatea de a recupera strategic informații din memorie și, prin urmare, nu sunt cauzate de o disfuncție a codificării. În plus, deși există tulburări de conduită socială și relații interpersonale în ambele patologii, natura acestor tulburări și cauza lor rămân slab înțelese astăzi. Cu toate acestea, ele par să aibă un impact mai negativ decât simptomele motorii și cognitive asupra abilităților funcționale și a calității vieții pacienților (Ho et al., 2009).Recent, autorii au sugerat că diferitele simptome comportamentale inerente acestor afecțiuni neurologice pot fi explicate cel puțin parțial prin modificări ale cunoașterii sociale, atât în demența fronto-temporală (Gregory et al., 2002), cât și în boala Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Acest domeniu se referă la stăpânirea cunoașterii sociale, care este stocată în memoria semantică, la percepția și tratamentul semnalelor sociale, adică emoțiile, precum și la capacitatea de a reprezenta stările mentale, cognitive și emoționale ale altora, mai bine cunoscute ca teoria minții. Mai multe studii au evidențiat deficiențe ale acestor abilități în demența fronto-temporală. În plus, s-a demonstrat că acești pacienți au tulburări de percepție emoțională (Torralva et al., 2009) și teoria minții (Le Bouc et al., 2012). Explorarea acestor abilități sociale în boala Huntington este mai rară. Activitatea asupra percepției emoționale a arătat anomalii din stadiul presimptomatic al bolii (Henley et al. 2012). În plus, puținele studii efectuate în boala Huntington sugerează că tulburările cognitive și afective ale teoriei minții există într-o etapă simptomatică a bolii atunci când nu există în stadiul presimptomatic (Saft et al., 2012), dar sunt necesare cercetări suplimentare. În cele din urmă, la un nivel mai general, mecanismele care stau la baza acestor tulburări de cunoaștere socială sunt încă slab cunoscute, precum și anomaliile cerebrale care le cauzează. Mai mult, relația dintre procesele teoriei minții, memoriei și funcționării executive este încă supusă dezbaterii în literatura neuropsihologică, iar studiile efectuate până în prezent nu permit ajungerea la un consens pentru a explica natura tulburărilor teoriei minții și a cunoașterii sociale în sens mai larg. Acest lucru este și mai adevărat în ceea ce privește boala Huntington din cauza numărului limitat de studii care vizează boala Huntington. (Romanian)
11 August 2022
0 references
Frontotemporal demens och Huntingtons sjukdom är två neurodegenerativa patologier som leder till en attack på beteendesfären. Sociala beteenden och relationer mellan människor störs och en av de orsaksförklaringar som föreslås i detta avseende är de sociala kognitionsstörningarna. Detta projekt syftar till att fördjupa studien av detta kognitiva fält för att bättre förstå dessa patologier och potentiellt bidra till utvecklingen av tidiga neuropsykologiska markörer för att möjliggöra en så lämplig hantering som möjligt. Båda patologierna åtföljs av exekutiva brister inriktade på kognitiv flexibilitet, hämning, kontroll och planeringsförmåga. Mnesic svårigheter observeras också i dessa två patologier, även om de inte kan beskrivas som autentiska, i ett tidigt skede av sjukdomen, eftersom svårigheterna främst ligger i förmågan att strategiskt hämta information från minnet och därför inte beror på en dysfunktion av kodning. Dessutom, även om det finns störningar i socialt beteende och mellanmänskliga relationer i båda patologierna, är dessa störningars karaktär och orsak fortfarande dåligt förstådda i dag. De verkar dock ha en mer negativ inverkan än motoriska och kognitiva symtom på patienternas funktionella färdigheter och livskvalitet (Ho m.fl., 2009).Nyligen har författarna föreslagit att de olika beteendesymtomen i dessa neurologiska tillstånd kan förklaras åtminstone delvis av förändringar i social kognition, både i fronto-temporal demens (Gregory m.fl., 2002) och Huntingtons sjukdom (Allain et al., 2011; Snowden m.fl., 2003). Detta område avser behärskandet av social kunskap, som lagras i semantiskt minne, till uppfattningen och behandlingen av sociala signaler, dvs känslor, samt förmågan att representera andras mentala, kognitiva och emotionella tillstånd, mer känd som sinnets teori. Flera studier har belyst försämringar av dessa förmågor vid fronto-temporal demens. Dessutom har dessa patienter visat sig ha känslomässiga perceptionsstörningar (Torralva et al., 2009) och tanketeori (Le Bouc et al., 2012). Det är ovanligare att utforska dessa sociala färdigheter i Huntingtons sjukdom. Arbete med emotionell perception har visat avvikelser från det presymtomatiska stadiet av sjukdomen (Henley et al. 2012). Dessutom tyder de få studier som utförts på Huntingtons sjukdom på att kognitiva och affektiva sinnesteorirubbningar förekommer i ett symtomtiskt stadium av sjukdomen när de inte existerar på det presymptomatiska stadiet (Saft et al., 2012), men ytterligare forskning behövs. Slutligen, mer allmänt, de mekanismer som ligger till grund för dessa sociala kognitionsstörningar är fortfarande dåligt kända liksom de hjärnavvikelser som orsakar dem. Dessutom är förhållandet mellan sinnesteori, minne och exekutiv funktion fortfarande föremål för debatt i neuropsykologisk litteratur, och de studier som hittills genomförts gör det inte möjligt att nå samförstånd för att förklara arten av sinnesteorins och den sociala kognitionens störningar mer allmänt. Detta gäller i ännu högre grad när det gäller Huntingtons sjukdom på grund av det begränsade antalet studier som riktar sig mot Huntingtons sjukdom. (Swedish)
11 August 2022
0 references
7 December 2023
0 references
Identifiers
15P01341
0 references