Ailments of mobile fringes: Understanding their molecular basis and introducing new technologies for their diagnosis and treatment (Q2720772)
Jump to navigation
Jump to search
Project Q2720772 in Cyprus
| Language | Label | Description | Also known as |
|---|---|---|---|
| English | Ailments of mobile fringes: Understanding their molecular basis and introducing new technologies for their diagnosis and treatment |
Project Q2720772 in Cyprus |
Statements
212,024.0 Euro
0 references
249,440.0 Euro
0 references
85.0 percent
0 references
25 January 2019
0 references
1 February 2022
0 references
University of Cyprus
0 references
Η εμφάνιση ασθενειών που προκαλούνται από ανωμαλίες στους κινητούς κροσσούς έχει προκαλέσει αύξηση του ενδιαφέροντος για τις δομές αυτές. Η δυσλειτουργία των κροσσών μπορεί να οδηγήσει σε χρόνιες παθήσεις του αναπνευστικού, στειρότητα, υδροκεφαλία και άλλα. Όλες αυτές οι παθήσεις κατατάσσονται σε ένα σύνδρομο που ονομάζεται πρωτοπαθής δυσκινησία των κροσσών (ΠΔΚ), που χαρακτηρίζεται από ελαττωματική ροή και αδυναμία βλεννοκροσσωτής κάθαρσης, οδηγώντας σε διάφορες παθολογικές καταστάσεις. Η συνεχής ανάπτυξη τεχνολογιών όπως η αλληλούχιση επόμενης γενιάς και η μικροσκοπία υψηλής ανάλυσης, καθώς και η κατασκευή πρωτοποριακών in vitro μεθόδων αλλά και η ανάπτυξη in vivo συστημάτων, συνέβαλαν σημαντικά στην κατανόηση της βιολογίας των κροσσών και των ασθενειών που σχετίζονται με αυτούς. Το προτεινόμενο έργο θα οδηγήσει στη δημιουργία μιας διεπιστημονικής ομάδας αποτελούμενη από πρωτοπόρους ερευνητές, ιατρούς και ακαδημαϊκούς που εμπλέκονται στην μελέτη της βιολογίας των κροσσών και παθογένεσης. Γενικός του στόχος είναι να μελετήσει πώς οι μεταλλάξεις σε γονίδια που συνδέονται με επιμέρους δομές των κροσσών οδηγούν σε παθογένεση, και να αποκρυπτογραφίσει τη μοριακή βάση των ασθενειών που σχετίζονται με τους κινητούς κροσσούς. Το ερευνητικό μέρος του προγράμματος στοχεύει στον εντοπισμό και χαρακτηρισμό νέων γονιδίων ή μεταλλάξεων που οδηγούν σε τέτοιες ασθένειες, με ιδιαίτερη έμφαση στα γονίδια που κωδικοποιούν για πρωτεΐνες που ρυθμίζουν λειτουργίες της ακτίνης. Ταυτόχρονα, θα αξιολογήσουμε την πιθανή συμμετοχή του συμπλόκου προσκολλήσεως των κροσσών (ΣΠΚ) σε ασθένειες και θα αποκτηθούν νέες γνώσεις σχετικά με τη δημιουργία και ρύθμιση της λειτουργίας του. Τέλος, θα χρησιμοποιήσουμε και θα αξιολογήσουμε νέες τεχνολογίες και μεθοδολογίες για τη δυνατότητά τους να χρησιμεύσουν ως εργαλεία για διαγνωστικούς σκοπούς και την ανάπτυξη θεραπειών. Αυτά συμπεριλαμβάνουν μικροσκοπία υψηλής ανάλυσης, για την ανίχνευση δομικών ανωμαλιών των κροσσών, και νέες πλατφόρμες για την ταυτ (Greek)
0 references
The occurrence of diseases caused by abnormalities in mobile fringes has caused increased interest in these structures. Dysfunction of fringes can lead to chronic respiratory diseases, infertility, hydrocephalus and others. All of these conditions are classified in a syndrome called primary dyskinesia of fringes, characterised by defective flow and inability of mucocrossing clearance, leading to various pathological conditions. The continuous development of technologies such as next-generation sequencing and high-resolution microscopy, as well as the construction of innovative in vitro methods and the development of in vivo systems, contributed significantly to understanding the biology of fringes and diseases associated with them. The proposed project will lead to the creation of an interdisciplinary team consisting of pioneer researchers, physicians and academics involved in the study of the biology of fringes and pathogenesis. Its general goal is to study how mutations in genes associated with individual structures of fringes lead to pathogenesis, and to decipher the molecular basis of diseases associated with mobile fringes. The research part of the project aims to identify and characterise new genes or mutations that lead to such diseases, with particular emphasis on genes encoding for proteins regulating actin functions. At the same time, we will assess the possible involvement of the cPC in diseases and gain new knowledge about the creation and regulation of its operation. Finally, we will use and evaluate new technologies and methodologies for their ability to serve as tools for diagnostic purposes and the development of therapies. These include high-resolution microscopy for the detection of structural anomalies of fringes, and new platforms for this (English)
31 May 2021
0.0463864206959368
0 references
L’apparition de maladies causées par des anomalies dans les franges mobiles a entraîné une augmentation de l’intérêt pour ces structures. Le dysfonctionnement de la fistule peut entraîner des maladies respiratoires chroniques, l’infertilité, l’hydrocéphalie et d’autres. Toutes ces affections sont classées dans un syndrome appelé dyskinésie primaire des franges (PSD), caractérisé par un flux défectueux et une faiblesse de la clairance mucocrossiste, conduisant à diverses conditions pathologiques. Le développement continu de technologies telles que le séquençage de la prochaine génération et la microscopie à haute résolution, ainsi que la construction de méthodes in vitro innovantes et le développement de systèmes in vivo, ont grandement contribué à la compréhension de la biologie des percussions et des maladies qui y sont associées. Le projet proposé conduira à la création d’une équipe interdisciplinaire de chercheurs pionniers, de médecins et d’universitaires impliqués dans l’étude de la biologie des percussions et de la pathogenèse. Son objectif général est d’étudier comment les mutations dans les gènes associés à des structures individuelles de franges conduisent à une pathogenèse et de déchiffrer la base moléculaire des maladies associées aux franges mobiles. Le volet recherche du programme vise à identifier et à caractériser de nouveaux gènes ou mutations qui conduisent à de telles maladies, en mettant particulièrement l’accent sur les gènes qui codent pour les protéines qui régulent les fonctions de l’actine. Dans le même temps, nous évaluerons l’implication possible du CPC dans les maladies et nous acquerrons de nouvelles connaissances sur la création et la réglementation de son fonctionnement. Enfin, nous utiliserons et évaluerons les nouvelles technologies et méthodologies pour leur potentiel pour servir d’outils de diagnostic et de développement de traitements. Il s’agit notamment de la microscopie haute résolution, pour détecter les anomalies structurelles des franges, et de nouvelles plates-formes pour les mêmes (French)
27 November 2021
0 references
Das Auftreten von Krankheiten, die durch Anomalien an beweglichen Fransen verursacht wurden, hat zu einer Zunahme des Interesses an diesen Strukturen geführt. Fistula Dysfunktion kann zu chronischen Atemwegserkrankungen, Unfruchtbarkeit, Hydrozephalie und anderen führen. Alle diese Bedingungen werden in ein Syndrom namens primäre Fransen Dyskinesie (PSD) klassifiziert, gekennzeichnet durch einen fehlerhaften Fluss und eine Schwäche einer mukocrossistischen Clearance, die zu verschiedenen pathologischen Bedingungen führt. Die kontinuierliche Entwicklung von Technologien wie der Sequenzierung und hochauflösenden Mikroskopie der nächsten Generation sowie der Aufbau innovativer In-vitro-Methoden und die Entwicklung von In-vivo-Systemen haben maßgeblich zum Verständnis der Biologie der Perkussion und der damit verbundenen Krankheiten beigetragen. Das vorgeschlagene Projekt wird zur Schaffung eines interdisziplinären Teams von Pionierforschern, Ärzten und Wissenschaftlern führen, die an der Erforschung der Biologie der Perkussion und Pathogenese beteiligt sind. Ihr allgemeines Ziel ist es, zu untersuchen, wie Mutationen in Genen, die mit einzelnen Fransenstrukturen assoziiert sind, zu Pathogenese führen, und die molekulare Basis von Krankheiten zu entschlüsseln, die mit mobilen Fransen verbunden sind. Der Forschungsteil des Programms zielt darauf ab, neue Gene oder Mutationen zu identifizieren und zu charakterisieren, die zu solchen Krankheiten führen, mit besonderem Schwerpunkt auf Genen, die für Proteine kodieren, die Actin-Funktionen regulieren. Gleichzeitig werden wir die mögliche Beteiligung der CPC an Krankheiten bewerten und neue Erkenntnisse über die Schaffung und Regulierung ihrer Funktionsweise gewinnen. Schließlich werden wir neue Technologien und Methoden nutzen und bewerten, um ihr Potenzial als Instrumente für diagnostische Zwecke und die Entwicklung von Behandlungen zu nutzen und zu bewerten. Dazu gehören hochauflösende Mikroskopie, um strukturelle Anomalien von Fransen zu erkennen, und neue Plattformen für identische (German)
29 November 2021
0 references
Het optreden van ziekten veroorzaakt door afwijkingen in mobiele randen heeft geleid tot een toename van de belangstelling voor deze structuren. Fisteldisfunctie kan leiden tot chronische aandoeningen van de luchtwegen, onvruchtbaarheid, hydrocefalie en anderen. Al deze voorwaarden worden ingedeeld in een syndroom genaamd primaire franjes dyskinesie (PSD), gekenmerkt door een gebrekkige stroom en een zwakte van een mucocrossist klaring, wat leidt tot verschillende pathologische aandoeningen. De continue ontwikkeling van technologieën zoals volgende generatie sequencing en high-resolution microscopie, evenals de bouw van innovatieve in vitro methoden en de ontwikkeling van in vivo systemen, hebben aanzienlijk bijgedragen aan het begrip van de biologie van de percussie en ziekten die ermee gepaard gaan. Het voorgestelde project zal leiden tot de oprichting van een interdisciplinair team van pioniersonderzoekers, artsen en academici die betrokken zijn bij de studie van de biologie van percussie en pathogenese. Het algemene doel is te bestuderen hoe mutaties in genen geassocieerd met individuele structuren van franjes leiden tot pathogenese, en om de moleculaire basis van ziekten geassocieerd met mobiele franjes te ontcijferen. Het onderzoeksonderdeel van het programma is gericht op het identificeren en karakteriseren van nieuwe genen of mutaties die tot dergelijke ziekten leiden, met bijzondere nadruk op genen die coderen voor eiwitten die actinfuncties reguleren. Tegelijkertijd zullen we de mogelijke betrokkenheid van de CPC bij ziekten beoordelen en nieuwe kennis opdoen over het creëren en reguleren van de werking ervan. Tot slot zullen we nieuwe technologieën en methodologieën gebruiken en evalueren om hun potentieel te gebruiken als hulpmiddelen voor diagnostische doeleinden en de ontwikkeling van behandelingen. Deze omvatten hoge-resolutie microscopie, om structurele anomalieën van franjes te detecteren, en nieuwe platforms voor identieke (Dutch)
29 November 2021
0 references
L'insorgenza di malattie causate da anomalie nelle frange mobili ha portato ad un aumento dell'interesse per queste strutture. La disfunzione della fistola può portare a malattie respiratorie croniche, infertilità, idrocefalia e altri. Tutte queste condizioni sono classificate in una sindrome chiamata discinesia primaria (PSD), caratterizzata da un flusso difettoso e una debolezza di una clearance mucocrossista, che porta a varie condizioni patologiche. Il continuo sviluppo di tecnologie come il sequenziamento di nuova generazione e la microscopia ad alta risoluzione, nonché la costruzione di metodi innovativi in vitro e lo sviluppo di sistemi in vivo, hanno contribuito in modo significativo alla comprensione della biologia delle percussioni e delle malattie ad esse associate. Il progetto proposto porterà alla creazione di un team interdisciplinare di ricercatori pionieri, medici e accademici coinvolti nello studio della biologia delle percussioni e della patogenesi. Il suo obiettivo generale è quello di studiare come le mutazioni nei geni associati alle singole strutture delle frange portano alla patogenesi, e di decifrare la base molecolare delle malattie associate alle frange mobili. La parte di ricerca del programma mira a identificare e caratterizzare nuovi geni o mutazioni che portano a tali malattie, con particolare enfasi sui geni che codificano le proteine che regolano le funzioni dell'actina. Allo stesso tempo, valuteremo l'eventuale coinvolgimento del PCC nelle malattie e acquisiremo nuove conoscenze sulla creazione e la regolamentazione del suo funzionamento. Infine, utilizzeremo e valuteremo nuove tecnologie e metodologie per il loro potenziale per fungere da strumenti per scopi diagnostici e per lo sviluppo di trattamenti. Questi includono microscopia ad alta risoluzione, per rilevare anomalie strutturali di frange, e nuove piattaforme per identici (Italian)
11 January 2022
0 references
La aparición de enfermedades causadas por anomalías en las franjas móviles ha llevado a un aumento del interés por estas estructuras. La disfunción de la fístula puede conducir a enfermedades respiratorias crónicas, infertilidad, hidrocefalia y otras. Todas estas condiciones se clasifican en un síndrome llamado discinesia primaria de flecos (PSD), caracterizado por un flujo defectuoso y una debilidad de un aclaramiento mucocrossista, lo que conduce a diversas condiciones patológicas. El desarrollo continuo de tecnologías como la secuenciación de próxima generación y la microscopia de alta resolución, así como la construcción de métodos in vitro innovadores y el desarrollo de sistemas in vivo, han contribuido significativamente a la comprensión de la biología de la percusión y las enfermedades asociadas con ellos. El proyecto propuesto conducirá a la creación de un equipo interdisciplinario de investigadores pioneros, médicos y académicos involucrados en el estudio de la biología de la percusión y la patogénesis. Su objetivo general es estudiar cómo las mutaciones en los genes asociadas con las estructuras individuales de los flecos conducen a la patogénesis, y descifran la base molecular de las enfermedades asociadas a los flecos móviles. La parte de investigación del programa tiene como objetivo identificar y caracterizar nuevos genes o mutaciones que conducen a tales enfermedades, con especial énfasis en los genes que codifican para las proteínas que regulan las funciones de actina. Al mismo tiempo, evaluaremos la posible implicación del CPC en enfermedades y adquiriremos nuevos conocimientos sobre la creación y regulación de su funcionamiento. Por último, utilizaremos y evaluaremos las nuevas tecnologías y metodologías por su potencial para servir como herramientas para fines diagnósticos y para el desarrollo de tratamientos. Estos incluyen microscopía de alta resolución, para detectar anomalías estructurales de flecos, y nuevas plataformas para idénticas (Spanish)
12 January 2022
0 references
Forekomsten af sygdomme forårsaget af abnormiteter i mobile frynser har forårsaget øget interesse for disse strukturer. Dysfunktion af frynser kan føre til kroniske luftvejssygdomme, infertilitet, hydrocephalus og andre. Alle disse tilstande er klassificeret i et syndrom kaldet primær dyskinesi af frynser, karakteriseret ved defekt flow og manglende evne til mucocrossing clearance, hvilket fører til forskellige patologiske tilstande. Den fortsatte udvikling af teknologier såsom næste generations sekventering og højopløsningsmikroskopi samt konstruktionen af innovative in vitro-metoder og udviklingen af in vivo-systemer bidrog væsentligt til at forstå biologien af frynser og sygdomme, der er forbundet med dem. Det foreslåede projekt vil føre til oprettelsen af et tværfagligt team bestående af pionerforskere, læger og akademikere, der er involveret i undersøgelsen af biologi af frynser og patogenese. Dens generelle mål er at studere, hvordan mutationer i gener forbundet med individuelle strukturer af frynser fører til patogenese, og at dechifrere det molekylære grundlag af sygdomme forbundet med mobile frynser. Projektets forskningsdel har til formål at identificere og karakterisere nye gener eller mutationer, der fører til sådanne sygdomme, med særlig vægt på gener, der koder for proteiner, der regulerer actinfunktioner. Samtidig vil vi vurdere cPC's mulige inddragelse i sygdomme og få ny viden om oprettelsen og reguleringen af dets drift. Endelig vil vi bruge og evaluere nye teknologier og metoder for deres evne til at fungere som værktøjer til diagnostiske formål og udvikling af terapier. Disse omfatter høj opløsning mikroskopi til påvisning af strukturelle anomalier i frynser, og nye platforme til dette (Danish)
10 July 2022
0 references
Pojava bolesti uzrokovanih abnormalnostima u pokretnim rubovima uzrokovala je povećano zanimanje za te strukture. Disfunkcija rubova može dovesti do kroničnih bolesti dišnog sustava, neplodnosti, hidrocefalusa i drugih. Sva ova stanja su klasificirana u sindrom zove primarna diskinezija rubova, karakterizira neispravan protok i nemogućnost mucocrossing klirensa, što dovodi do različitih patoloških stanja. Kontinuirani razvoj tehnologija kao što su sekvenciranje sljedeće generacije i mikroskopija visoke razlučivosti, kao i izgradnja inovativnih in vitro metoda i razvoj in vivo sustava, značajno su doprinijeli razumijevanju biologije resica i bolesti povezanih s njima. Predloženi projekt će dovesti do stvaranja interdisciplinarnog tima koji će se sastojati od pionirskih istraživača, liječnika i akademika uključenih u proučavanje biologije rubova i patogeneze. Njegov opći cilj je proučiti kako mutacije gena povezanih s individualnim strukturama rubova dovode do patogeneze i dešifrirati molekularnu osnovu bolesti povezanih s pokretnim rubovima. Istraživački dio projekta usmjeren je na identificiranje i karakterizaciju novih gena ili mutacija koje dovode do takvih bolesti, s posebnim naglaskom na genima koji kodiraju proteine koji reguliraju funkcije aktina. Istovremeno ćemo procijeniti moguću uključenost SKP-a u bolesti i steći nova znanja o stvaranju i regulaciji njegovog djelovanja. Naposljetku, koristit ćemo i vrednovati nove tehnologije i metodologije za njihovu sposobnost da služe kao alati za dijagnostičke svrhe i razvoj terapija. To uključuje mikroskopiju visoke razlučivosti za otkrivanje strukturnih anomalija rubova i nove platforme za to. (Croatian)
10 July 2022
0 references
Apariția bolilor cauzate de anomalii în franjurile mobile a provocat un interes sporit pentru aceste structuri. Disfuncția franjurilor poate duce la boli respiratorii cronice, infertilitate, hidrocefalie și altele. Toate aceste condiții sunt clasificate într-un sindrom numit dischinezie primară a franjurilor, caracterizată prin fluxul defectuos și incapacitatea clearance-ului mucocrossing, ceea ce duce la diferite condiții patologice. Dezvoltarea continuă a tehnologiilor, cum ar fi secvențierea de generație următoare și microscopia de înaltă rezoluție, precum și construirea de metode in vitro inovatoare și dezvoltarea sistemelor in vivo, au contribuit în mod semnificativ la înțelegerea biologiei franjurilor și bolilor asociate cu acestea. Proiectul propus va conduce la crearea unei echipe interdisciplinare formate din cercetători pionieri, medici și cadre universitare implicate în studiul biologiei fringesului și patogenezei. Scopul său general este de a studia modul în care mutațiile în genele asociate cu structurile individuale ale franjurilor duc la patogeneză și de a descifra baza moleculară a bolilor asociate cu franjurile mobile. Partea de cercetare a proiectului își propune să identifice și să caracterizeze noi gene sau mutații care conduc la astfel de boli, cu accent deosebit pe codificarea genelor pentru proteinele care reglementează funcțiile actinei. În același timp, vom evalua posibila implicare a PCC în boli și vom dobândi noi cunoștințe despre crearea și reglementarea funcționării acestuia. În cele din urmă, vom utiliza și evalua noile tehnologii și metodologii pentru capacitatea lor de a servi drept instrumente de diagnosticare și de dezvoltare a terapiilor. Acestea includ microscopie de înaltă rezoluție pentru detectarea anomaliilor structurale ale franjurilor și noi platforme pentru aceasta (Romanian)
10 July 2022
0 references
Výskyt chorôb spôsobených abnormalitami v mobilných okrajoch spôsobil zvýšený záujem o tieto štruktúry. Dysfunkcia okrajov môže viesť k chronickým respiračným ochoreniam, neplodnosti, hydrocefalu a ďalším. Všetky tieto stavy sú klasifikované v syndróme nazývanom primárna dyskinéza okrajov, charakterizovaná chybným prietokom a neschopnosťou klírensu mukocrossingu, čo vedie k rôznym patologickým stavom. Neustály vývoj technológií, ako je sekvenovanie novej generácie a mikroskopia s vysokým rozlíšením, ako aj výstavba inovačných metód in vitro a vývoj systémov in vivo významne prispeli k pochopeniu biológie okrajov a chorôb, ktoré sú s nimi spojené. Navrhovaný projekt povedie k vytvoreniu interdisciplinárneho tímu pozostávajúceho z priekopníckych výskumníkov, lekárov a akademikov zapojených do štúdia biológie okrajov a patogenézy. Jeho všeobecným cieľom je preskúmať, ako mutácie v génoch spojených s jednotlivými štruktúrami okrajov vedú k patogenéze a dešifrovať molekulárnu základňu chorôb spojených s mobilnými okrajmi. Cieľom výskumnej časti projektu je identifikovať a charakterizovať nové gény alebo mutácie, ktoré vedú k takýmto ochoreniam, s osobitným dôrazom na gény kódujúce proteíny regulujúce aktinové funkcie. Zároveň posúdime možné zapojenie CPC do chorôb a získame nové poznatky o vytvorení a regulácii jeho fungovania. Nakoniec budeme používať a hodnotiť nové technológie a metodiky pre ich schopnosť slúžiť ako nástroje na diagnostické účely a vývoj terapií. Patrí medzi ne mikroskopia s vysokým rozlíšením na detekciu štrukturálnych anomálií okrajov a nové platformy na tento účel. (Slovak)
10 July 2022
0 references
L-okkorrenza ta’ mard ikkawżat minn anormalitajiet fil-periferi mobbli kkawżat interess akbar f’dawn l-istrutturi. Disfunzjoni tal-periferi tista’ twassal għal mard respiratorju kroniku, infertilità, idroċefalus u oħrajn. Dawn il-kundizzjonijiet kollha huma kklassifikati f’sindromu magħruf bħala diskinesija primarja ta’ fringes, ikkaratterizzat minn fluss difettuż u nuqqas ta’ kapaċità ta’ tneħħija ta’ mukocrossing, li jwassal għal kundizzjonijiet patoloġiċi varji. L-iżvilupp kontinwu ta’ teknoloġiji bħas-sekwenzjar tal-ġenerazzjoni li jmiss u mikroskopija b’riżoluzzjoni għolja, kif ukoll il-kostruzzjoni ta’ metodi in vitro innovattivi u l-iżvilupp ta’ sistemi in vivo, ikkontribwixxew b’mod sinifikanti għall-fehim tal-bijoloġija tal-periferi u l-mard assoċjati magħhom. Il-proġett propost se jwassal għall-ħolqien ta’ tim interdixxiplinari magħmul minn riċerkaturi pijunieri, tobba u akkademiċi involuti fl-istudju tal-bijoloġija tal-periferi u l-patoġenesi. L-għan ġenerali tiegħu huwa li jistudja kif mutazzjonijiet fil-ġeni assoċjati ma’ strutturi individwali ta’ fringes iwasslu għal patoġenesi, u li jiddeċifra l-bażi molekulari ta’ mard assoċjat ma’ fringes mobbli. Il-parti tar-riċerka tal-proġett għandha l-għan li tidentifika u tikkaratterizza ġeni jew mutazzjonijiet ġodda li jwasslu għal mard bħal dan, b’enfasi partikolari fuq il-kodifikazzjoni tal-ġeni għall-proteini li jirregolaw il-funzjonijiet tal-actin. Fl-istess ħin, aħna ser nivvalutaw l-involviment possibbli tas-CPC fil-mard u niksbu għarfien ġdid dwar il-ħolqien u r-regolamentazzjoni tal-operat tiegħu. Fl-aħħar nett, se nużaw u nevalwaw teknoloġiji u metodoloġiji ġodda għall-kapaċità tagħhom li jservu bħala għodod għal skopijiet dijanjostiċi u l-iżvilupp ta’ terapiji. Dawn jinkludu mikroskopija b’riżoluzzjoni għolja għad-detezzjoni ta’ anomaliji strutturali ta’ fringes, u pjattaformi ġodda għal dan (Maltese)
10 July 2022
0 references
A ocorrência de doenças causadas por anormalidades em franjas móveis tem causado maior interesse nessas estruturas. A disfunção das franjas pode levar a doenças respiratórias crônicas, infertilidade, hidrocefalia e outras. Todas essas condições são classificadas em uma síndrome chamada discinesia primária de franjas, caracterizada por fluxo defeituoso e incapacidade de depuração mucocrossing, levando a várias condições patológicas. O desenvolvimento contínuo de tecnologias como sequenciamento de próxima geração e microscopia de alta resolução, bem como a construção de métodos inovadores in vitro e o desenvolvimento de sistemas in vivo, contribuíram significativamente para a compreensão da biologia das franjas e doenças associadas a elas. O projeto proposto levará à criação de uma equipa interdisciplinar composta por pesquisadores pioneiros, médicos e acadêmicos envolvidos no estudo da biologia das franjas e patogênese. Seu objetivo geral é estudar como mutações em genes associados a estruturas individuais de franjas levam à patogênese, e decifrar a base molecular de doenças associadas a franjas móveis. A parte de pesquisa do projeto visa identificar e caracterizar novos genes ou mutações que levam a essas doenças, com especial ênfase na codificação de genes para proteínas que regulam as funções da actina. Ao mesmo tempo, avaliaremos o possível envolvimento da CPC em doenças e adquiriremos novos conhecimentos sobre a criação e regulação de seu funcionamento. Finalmente, usaremos e avaliaremos novas tecnologias e metodologias para sua capacidade de servir como ferramentas para fins de diagnóstico e desenvolvimento de terapias. Estes incluem microscopia de alta resolução para a deteção de anomalias estruturais de franjas, e novas plataformas para isso (Portuguese)
10 July 2022
0 references
Liikkuvien reuna-alueiden poikkeavuuksien aiheuttamien sairauksien esiintyminen on lisännyt kiinnostusta näihin rakenteisiin. Hapsun toimintahäiriö voi johtaa kroonisiin hengityselinsairauksiin, hedelmättömyyteen, hydrokefalukseen ja muihin. Kaikki nämä tilat luokitellaan oireyhtymään, jota kutsutaan hapsun primaariseksi dyskinesiaksi, jolle on tunnusomaista viallinen virtaus ja limakalvon puhdistuman kyvyttömyys, mikä johtaa erilaisiin patologisiin olosuhteisiin. Seuraavan sukupolven sekvenssin ja korkean resoluution mikroskopian kaltaisten teknologioiden jatkuva kehittäminen sekä innovatiivisten in vitro -menetelmien rakentaminen ja in vivo -järjestelmien kehittäminen auttoivat merkittävästi ymmärtämään niihin liittyvien hapsun ja sairauksien biologiaa. Ehdotettu hanke johtaa monitieteisen ryhmän perustamiseen, johon kuuluu uraauurtavia tutkijoita, lääkäreitä ja tutkijoita, jotka osallistuvat sivu- ja patogeneesin biologian tutkimiseen. Sen yleisenä tavoitteena on tutkia, miten mutaatiot geenien liittyvät yksittäiset rakenteet hapsut johtavat patogeneesiin, ja tulkita molekyylipohjaa sairauksien liittyvät liikkuvat reunat. Hankkeen tutkimusosiossa pyritään tunnistamaan ja luonnehtimaan uusia geenejä tai mutaatioita, jotka johtavat tällaisiin sairauksiin, painottaen erityisesti aktiinin toimintoja sääteleviä proteiineja koodaavia geenejä. Samalla arvioimme CPC:n mahdollista osallistumista sairauksiin ja saamme uutta tietoa sen toiminnan luomisesta ja sääntelystä. Lopuksi käytämme ja arvioimme uusia teknologioita ja menetelmiä, jotta ne voivat toimia välineinä diagnostisissa tarkoituksissa ja hoitojen kehittämisessä. Näihin kuuluvat korkean resoluution mikroskopia reuna-alueiden rakenteellisten poikkeavuuksien havaitsemiseksi ja uudet alustat tätä varten. (Finnish)
10 July 2022
0 references
Występowanie chorób spowodowanych nieprawidłowościami w ruchomych obrzeżach spowodowało zwiększone zainteresowanie tymi strukturami. Dysfunkcja frędzli może prowadzić do przewlekłych chorób układu oddechowego, niepłodności, wodogłowie i innych. Wszystkie te warunki są klasyfikowane w zespole zwanym dyskinezą pierwotną frędzli, charakteryzującym się wadliwym przepływem i niemożnością klirensu mucocrossingu, co prowadzi do różnych warunków patologicznych. Ciągły rozwój technologii takich jak sekwencjonowanie nowej generacji i mikroskopia o wysokiej rozdzielczości, a także budowa innowacyjnych metod in vitro i rozwój systemów in vivo przyczyniły się w znacznym stopniu do zrozumienia biologii frędzli i związanych z nimi chorób. Proponowany projekt doprowadzi do utworzenia interdyscyplinarnego zespołu składającego się z pionierskich naukowców, lekarzy i naukowców zaangażowanych w badania nad biologią obrzeży i patogenezy. Jego ogólnym celem jest zbadanie, w jaki sposób mutacje w genach związanych z poszczególnymi strukturami frędzli prowadzą do patogenezy, oraz rozszyfrowanie molekularnej podstawy chorób związanych z ruchomymi frędzlami. Część badawcza projektu ma na celu identyfikację i scharakteryzowanie nowych genów lub mutacji, które prowadzą do takich chorób, ze szczególnym naciskiem na geny kodujące białka regulujące funkcje aktyny. Jednocześnie ocenimy ewentualne zaangażowanie cPC w choroby i zdobędziemy nową wiedzę na temat tworzenia i regulacji jej funkcjonowania. Na koniec wykorzystamy i ocenimy nowe technologie i metody pod kątem ich zdolności jako narzędzi do celów diagnostycznych i rozwoju terapii. Obejmują one mikroskopię o wysokiej rozdzielczości w celu wykrywania strukturalnych anomalii frędzli i nowe platformy do tego celu. (Polish)
10 July 2022
0 references
Pojav bolezni, ki jih povzročajo nepravilnosti v mobilnih ograjah, je povzročil povečano zanimanje za te strukture. Disfunkcija obrob lahko vodi do kroničnih bolezni dihal, neplodnosti, hidrocefalusa in drugih. Vsa ta stanja so razvrščena v sindrom, imenovan primarna diskinezija obrob, za katerega je značilen okvarjen pretok in nezmožnost očistka sluznice, kar vodi do različnih patoloških stanj. Stalen razvoj tehnologij, kot so sekvenciranje naslednje generacije in mikroskopija visoke ločljivosti, ter gradnja inovativnih metod in vitro in razvoj sistemov in vivo so pomembno prispevali k razumevanju biologije obrob in bolezni, povezanih z njimi. Predlagani projekt bo vodil k oblikovanju interdisciplinarne ekipe, ki jo bodo sestavljali pionirski raziskovalci, zdravniki in akademiki, vključeni v preučevanje biologije obrob in patogeneze. Njegov splošni cilj je preučiti, kako mutacije v genih, povezane s posameznimi strukturami obrob, vodijo v patogenezo in dešifrirati molekularno osnovo bolezni, povezanih z mobilnimi obrobami. Cilj raziskovalnega dela projekta je opredeliti in opredeliti nove gene ali mutacije, ki vodijo do takšnih bolezni, s posebnim poudarkom na genih, ki kodirajo proteine, ki uravnavajo aktinske funkcije. Hkrati bomo ocenili možno vključenost KPC v bolezni in pridobili nova znanja o ustvarjanju in urejanju njegovega delovanja. Nazadnje bomo uporabili in ocenjevali nove tehnologije in metodologije za njihovo sposobnost, da služijo kot orodje za diagnostične namene in razvoj terapij. Ti vključujejo mikroskopijo visoke ločljivosti za odkrivanje strukturnih anomalij obrob in nove platforme za to (Slovenian)
10 July 2022
0 references
Výskyt onemocnění způsobených abnormalitami v mobilních okrajích způsobil zvýšený zájem o tyto struktury. Dysfunkce třásní může vést k chronickým respiračním onemocněním, neplodnosti, hydrocefalu a dalším. Všechny tyto stavy jsou klasifikovány v syndromu nazývaném primární dyskineze třásní, charakterizované vadným průtokem a neschopností clearance mukocrossingu, což vede k různým patologickým stavům. Neustálý vývoj technologií, jako je sekvenování nové generace a mikroskopie s vysokým rozlišením, jakož i výstavba inovativních metod in vitro a vývoj systémů in vivo, významně přispěly k pochopení biologie třásní a nemocí s nimi spojených. Navrhovaný projekt povede k vytvoření interdisciplinárního týmu složeného z průkopníků, lékařů a akademických pracovníků zapojených do studia biologie okrajů a patogeneze. Jejím obecným cílem je studovat, jak mutace v genech spojených s jednotlivými strukturami třásní vedou k patogenezi, a dešifrovat molekulární základ onemocnění spojených s mobilními třásněmi. Výzkumná část projektu si klade za cíl identifikovat a charakterizovat nové geny nebo mutace, které k takovým onemocněním vedou, se zvláštním důrazem na geny kódující proteiny regulující funkce aktinu. Zároveň posoudíme možné zapojení CPC do nemocí a získáme nové znalosti o vzniku a regulaci jejího provozu. V neposlední řadě budeme používat a hodnotit nové technologie a metodiky pro jejich schopnost sloužit jako nástroje pro diagnostické účely a vývoj terapií. Patří mezi ně mikroskopie s vysokým rozlišením pro detekci strukturálních anomálií třásní a nové platformy pro tento účel. (Czech)
10 July 2022
0 references
Ligos, kurias sukelia mobiliųjų pakraščių anomalijos, sukėlė didesnį susidomėjimą šiomis struktūromis. Disfunkcija pakraščiuose gali sukelti lėtines kvėpavimo takų ligas, nevaisingumą, hidrocefaliją ir kt. Visos šios sąlygos skirstomos į sindromą, vadinamą pirmine pakraščių diskinezija, kuriam būdingas netinkamas srautas ir negalėjimas mukokryžinio klirenso, dėl kurio atsiranda įvairios patologinės sąlygos. Nuolatinis technologijų, tokių kaip naujos kartos sekos nustatymas ir didelės skiriamosios gebos mikroskopija, kūrimas, novatoriškų in vitro metodų kūrimas ir in vivo sistemų kūrimas labai padėjo suprasti kutais ir su jais susijusių ligų biologiją. Siūlomas projektas padės sukurti tarpdisciplininę grupę, kurią sudarys pradininkai tyrėjai, gydytojai ir akademikai, dalyvaujantys biologijos ir patogenezės tyrime. Jo bendras tikslas yra ištirti, kaip genų mutacijos, susijusios su atskiromis kraštų struktūromis, sukelia patogenezę ir iššifruoti ligų, susijusių su mobiliaisiais pakraščiais, molekulinį pagrindą. Projekto mokslinių tyrimų dalis siekiama nustatyti ir apibūdinti naujus genus ar mutacijas, sukeliančias tokias ligas, ypatingą dėmesį skiriant genams, koduojantiems baltymus, reguliuojančius aktino funkcijas. Kartu įvertinsime galimą BPK dalyvavimą ligų srityje ir įgysime naujų žinių apie jos veikimo kūrimą ir reguliavimą. Galiausiai naudosime ir įvertinsime naujas technologijas ir metodikas, kad jos galėtų būti naudojamos kaip diagnostikos ir terapijos kūrimo priemonės. Tai apima didelės skiriamosios gebos mikroskopiją, skirtą struktūriniams pakraščių anomalijoms aptikti, ir naujas platformas. (Lithuanian)
10 July 2022
0 references
Slimību rašanās, ko izraisa novirzes mobilajos bārkstis, ir izraisījusi lielāku interesi par šīm struktūrām. Bārkstis disfunkcija var novest pie hroniskām elpceļu slimībām, neauglību, hidrocefāliju un citiem. Visi šie stāvokļi ir klasificēti sindromā, ko sauc par bārkstīm primāro diskinēziju, kam raksturīga bojāta plūsma un mukošķērsošanas klīrensa nespēja, kas noved pie dažādiem patoloģiskiem stāvokļiem. Nepārtraukta tehnoloģiju attīstība, piemēram, nākamās paaudzes sekvencēšana un augstas izšķirtspējas mikroskopija, kā arī inovatīvu in vitro metožu izstrāde un in vivo sistēmu izstrāde, būtiski palīdzēja izprast bārkstīm un ar tām saistītajām slimībām. Ierosinātā projekta rezultātā tiks izveidota starpdisciplināra komanda, kuras sastāvā būs pionieri pētnieki, ārsti un akadēmiķi, kas iesaistīti bārkstis un patoģenēzes bioloģijas pētījumā. Tās vispārējais mērķis ir izpētīt, kā mutācijas gēnos, kas saistīti ar atsevišķām bārkstīm, noved pie patoģenēzes un atšifrē ar mobilajām bārkstīm saistīto slimību molekulāro pamatu. Projekta izpētes daļas mērķis ir identificēt un raksturot jaunus gēnus vai mutācijas, kas izraisa šādas slimības, īpašu uzmanību pievēršot gēnu kodēšanai olbaltumvielām, kas regulē aktīna funkcijas. Tajā pašā laikā mēs izvērtēsim iespējamo cPC iesaistīšanos slimībās un iegūsim jaunas zināšanas par tā darbības izveidi un regulēšanu. Visbeidzot, mēs izmantosim un novērtēsim jaunās tehnoloģijas un metodoloģijas, lai tās varētu kalpot par instrumentiem diagnostikas mērķiem un terapiju izstrādei. Tie ietver augstas izšķirtspējas mikroskopiju fringes strukturālo anomāliju noteikšanai un jaunas platformas šim nolūkam. (Latvian)
10 July 2022
0 references
Появата на заболявания, причинени от аномалии в подвижните райони, е предизвикала повишен интерес към тези структури. Дисфункцията на ресните може да доведе до хронични респираторни заболявания, безплодие, хидроцефалия и др. Всички тези състояния се класифицират в синдром, наречен първична дискинезия на ресни, характеризиращ се с дефектен поток и неспособност на клирънса на лигавиците, което води до различни патологични състояния. Непрекъснатото развитие на технологии като секвениране от следващо поколение и микроскопия с висока разделителна способност, както и изграждането на иновативни in vitro методи и разработването на системи in vivo допринесоха значително за разбирането на биологията на ресните и заболяванията, свързани с тях. Предложеният проект ще доведе до създаването на интердисциплинарен екип, състоящ се от пионери изследователи, лекари и представители на академичните среди, участващи в изучаването на биологията на периферията и патогенезата. Неговата обща цел е да проучи как мутациите в гените, свързани с отделните структури на ресните, водят до патогенеза и да дешифрира молекулярната основа на заболяванията, свързани с подвижните ресни. Научноизследователската част на проекта има за цел да идентифицира и характеризира нови гени или мутации, които водят до такива заболявания, с особен акцент върху гените, кодирани за протеини, регулиращи актиновите функции. В същото време ще оценим възможното участие на КПК в заболяванията и ще придобием нови знания за създаването и регулирането на неговото функциониране. И накрая, ще използваме и оценяваме новите технологии и методологии за способността им да служат като инструменти за диагностични цели и за разработване на терапии. Те включват микроскопия с висока разделителна способност за откриване на структурни аномалии в периферията и нови платформи за това (Bulgarian)
10 July 2022
0 references
A mobil peremek rendellenességei által okozott betegségek előfordulása fokozott érdeklődést okozott e struktúrák iránt. A peremek diszfunkciója krónikus légzőszervi betegségekhez, meddőséghez, hydrocephalushoz és másokhoz vezethet. Mindezek az állapotok osztályoznak egy szindrómát, úgynevezett primer dyskinesia fringes, jellemzője a hibás áramlás és képtelensége mucocrossing clearance, ami különböző kóros állapotok. Az olyan technológiák folyamatos fejlesztése, mint az új generációs szekvenálás és a nagyfelbontású mikroszkópia, valamint az innovatív in vitro módszerek kialakítása és az in vivo rendszerek fejlesztése jelentősen hozzájárult a peremek és a hozzájuk kapcsolódó betegségek biológiájának megértéséhez. A javasolt projekt egy interdiszciplináris csapat létrehozásához vezet, amely úttörő kutatókból, orvosokból és tudósokból áll, akik részt vesznek a peremek és a patogenezis biológiájának tanulmányozásában. Általános célja annak tanulmányozása, hogy a peremek egyes struktúráihoz kapcsolódó génmutációk hogyan vezetnek patogenezishez, és a mobil peremekkel összefüggő betegségek molekuláris alapjainak megfejtéséhez. A projekt kutatási részének célja az ilyen betegségekhez vezető új gének vagy mutációk azonosítása és jellemzése, különös tekintettel az aktinfunkciókat szabályozó fehérjékre kódoló génekre. Ugyanakkor felmérjük a CPC lehetséges részvételét a betegségekben, és új ismereteket szerzünk a működésének létrehozásával és szabályozásával kapcsolatban. Végezetül új technológiákat és módszereket fogunk használni és értékelni annak érdekében, hogy diagnosztikai célokra és terápiák kifejlesztésére szolgáló eszközként szolgáljanak. Ezek közé tartozik a nagy felbontású mikroszkópia a peremek szerkezeti anomáliáinak kimutatására, valamint az erre szolgáló új platformok (Hungarian)
10 July 2022
0 references
Mar thoradh ar ghalair a tharlaíonn de bharr neamhghnáchaíochtaí i imeall soghluaiste, tá suim mhéadaithe sna struchtúir seo. Is féidir le mífheidhmiú fringes galair riospráide ainsealacha, neamhthorthúlacht, hydrocephalus agus daoine eile a bheith mar thoradh air. Déantar na coinníollacha seo go léir a aicmiú i siondróm ar a dtugtar dyskinesia príomhúil de imeall, arb iad is sainairíonna sreabhadh lochtach agus neamhábaltacht imréitigh mucocrossing, rud a fhágann go bhfuil coinníollacha paiteolaíocha éagsúla ann. Chuir forbairt leanúnach teicneolaíochtaí amhail seicheamhú na chéad ghlúine eile agus micreascópacht ardtaifigh, chomh maith le modhanna nuálacha in vitro a thógáil agus córais in vivo a fhorbairt, go mór le tuiscint a fháil ar bhitheolaíocht na bhfreascán agus na ngalar a bhaineann leo. Mar thoradh ar an tionscadal atá beartaithe cruthófar foireann idirdhisciplíneach ina mbeidh taighdeoirí ceannródaíocha, lianna agus lucht acadúil a bhfuil baint acu le staidéar a dhéanamh ar bhitheolaíocht imeall agus pataiginí. Is é an sprioc ghinearálta atá aige ná staidéar a dhéanamh ar an gcaoi a dtagann sócháin i ngéinte a bhaineann le struchtúir aonair fringes le pataiginí, agus bonn móilíneach na ngalar a bhaineann le imeall soghluaiste a mhaolú. Tá sé mar aidhm ag an gcuid taighde den tionscadal géinte nó sócháin nua a aithint agus a thréithriú as a dtagann galair den sórt sin, le béim ar leith ar ionchódú géinte le haghaidh próitéiní a rialaíonn feidhmeanna actin. Ag an am céanna, déanfaimid measúnú ar rannpháirtíocht fhéideartha an CPC i ngalar agus gheobhaimid eolas nua faoi chruthú agus rialáil a oibríochta. Ar deireadh, déanfaimid teicneolaíochtaí agus modheolaíochtaí nua a úsáid agus a mheas ar mhaithe lena gcumas feidhmiú mar uirlisí chun críocha diagnóiseacha agus chun teiripí a fhorbairt. Áirítear orthu sin micreascópacht ardtaifigh chun aimhrialtachtaí struchtúracha imeall a bhrath, agus ardáin nua chuige sin (Irish)
10 July 2022
0 references
Förekomsten av sjukdomar orsakade av avvikelser i mobila fransar har lett till ökat intresse för dessa strukturer. Dysfunktion i fransar kan leda till kroniska luftvägssjukdomar, infertilitet, hydrocefalus och andra. Alla dessa tillstånd klassificeras i ett syndrom som kallas primär dyskinesi av fransar, som kännetecknas av defekt flöde och oförmåga av mucocrossing clearance, vilket leder till olika patologiska tillstånd. Den kontinuerliga utvecklingen av teknik som nästa generations sekvensering och högupplösande mikroskopi, samt konstruktionen av innovativa in vitro-metoder och utvecklingen av in vivo-system, bidrog avsevärt till att förstå biologin kring fransar och sjukdomar förknippade med dem. Det föreslagna projektet kommer att leda till inrättandet av ett tvärvetenskapligt team bestående av pionjärforskare, läkare och akademiker som deltar i studier av biologin kring fransar och patogenes. Dess allmänna mål är att studera hur mutationer i gener associerade med individuella strukturer av fransar leder till patogenes, och att dechiffrera den molekylära grunden för sjukdomar associerade med mobila fransar. Forskningsdelen av projektet syftar till att identifiera och karakterisera nya gener eller mutationer som leder till sådana sjukdomar, med särskild tonvikt på gener som kodar för proteiner som reglerar actin-funktioner. Samtidigt kommer vi att bedöma cPC:s eventuella inblandning i sjukdomar och få ny kunskap om inrättandet och regleringen av dess verksamhet. Slutligen kommer vi att använda och utvärdera ny teknik och nya metoder för deras förmåga att fungera som verktyg för diagnostiska ändamål och utveckling av terapier. Dessa inkluderar högupplöst mikroskopi för detektion av strukturella anomalier av fransar, och nya plattformar för detta (Swedish)
10 July 2022
0 references
Liikuvate äärealade kõrvalekalletest põhjustatud haiguste esinemine on suurendanud huvi nende struktuuride vastu. Talitlushäired võivad põhjustada kroonilised hingamisteede haigused, viljatus, hüdrotsefalak ja teised. Kõik need seisundid on klassifitseeritud sündroomi, mida nimetatakse primaarseks düskineesiaks, mida iseloomustab defektne vool ja võimetus limaskesta kliirensis, mis viib erinevate patoloogiliste seisundite tekkeni. Selliste tehnoloogiate nagu järgmise põlvkonna sekveneerimise ja kõrgresolutsiooniga mikroskoopia pidev arendamine ning uuenduslike in vitro meetodite ja in vivo süsteemide väljatöötamine aitasid märkimisväärselt mõista äärealade ja nendega seotud haiguste bioloogiat. Kavandatud projekti tulemusena luuakse interdistsiplinaarne meeskond, mis koosneb teerajajatest, arstidest ja akadeemikutest, kes on kaasatud äärealade ja patogeneesi bioloogia uuringutesse. Selle üldine eesmärk on uurida, kuidas mutatsioonid geenid seotud üksikute struktuuride narmas põhjustada patogeneesi ja dešifreerida molekulaarsed haigused, mis on seotud liikuvate narmastega. Projekti teadusuuringute osa eesmärk on tuvastada ja iseloomustada uusi geene või mutatsioone, mis põhjustavad selliseid haigusi, pöörates erilist tähelepanu aktiinfunktsioone reguleerivate valkude kodeerivatele geenidele. Samal ajal hindame CPC võimalikku kaasamist haigustesse ning omandame uusi teadmisi selle tegevuse loomise ja reguleerimise kohta. Lõpuks kasutame ja hindame uusi tehnoloogiaid ja metoodikaid, et need toimiksid diagnostikavahenditena ja ravimeetodite arendamise vahendina. Nende hulka kuuluvad kõrgresolutsiooniga mikroskoopia äärealade struktuursete anomaaliate avastamiseks ja selleks uued platvormid. (Estonian)
10 July 2022
0 references
*Δεν έχει γεωγραφική διάσταση*
0 references
Identifiers
34464
0 references