ERDF — INSERM — Alloc cofin — Rémi LAILLIER (Q3673313)
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Project Q3673313 in France
| Language | Label | Description | Also known as |
|---|---|---|---|
| English | ERDF — INSERM — Alloc cofin — Rémi LAILLIER |
Project Q3673313 in France |
Statements
44,149.00 Euro
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88,298.0 Euro
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50.0 percent
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1 October 2015
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31 March 2019
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EPA INSERM INSTITUT NAT DE LA SANTE ET DE LA RECHERCHE MEDICALE
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75654
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La démence fronto-temporale et la maladie de Huntington sont deux pathologies neurodégénératives qui entraînent une atteinte de la sphère comportementale. Les conduites sociales et les relations interpersonnelles sont perturbées et l'une des explications causales proposées à cet égard est celle de troubles de la cognition sociale. Le présent projet vise à approfondir l'étude de ce domaine cognitif pour mieux comprendre ces pathologies et potentiellement contribuer à développer des marqueurs neuropsychologiques précoces afin de permettre la prise en charge la plus adaptée possible.Les deux pathologies s'accompagnent de déficits exécutifs centrés sur les capacités de flexibilité cognitive, d'inhibition, de contrôle et de planification. Des difficultés mnésiques sont également observées dans ces deux pathologies, même si elles ne peuvent être qualifiées d'authentiques, à un stade précoce de la maladie, puisque les difficultés résident surtout dans la capacité à récupérer de façon stratégique les informations en mémoire et ne sont donc pas imputables à un dysfonctionnement de l'encodage. Par ailleurs s'il existe des troubles des conduites sociales et des relations interpersonnelles dans les deux pathologies, la nature de ces troubles et leur cause demeurent aujourd'hui mal comprises. Pourtant, ils semblent avoir un impact plus négatif que les symptômes moteurs et cognitifs sur les habiletés fonctionnelles et sur la qualité de vie des patients (Ho et al., 2009).Des auteurs ont récemment suggéré que les différents symptômes comportementaux inhérents à ces affections neurologiques pouvaient être expliqués au moins en partie par des altérations de la cognition sociale, tant dans la démence fronto-temporale (Gregory et al., 2002) que dans la maladie de Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Ce domaine fait référence à la maitrise de savoirs sociaux, qui sont stockées en mémoire sémantique, à la perception et au traitement des signaux sociaux, c'est-à-dire des émotions, ainsi qu'à la capacité à se représenter les états mentaux, cognitifs et affectifs, d'autrui, plus connue sous le terme de théorie de l'esprit. Plusieurs travaux ont mis en évidence des atteintes de ces capacités dans la démence fronto-temporale. En outre, il a été montré que ces patients ont des troubles de la perception des émotions (Torralva et al., 2009) et de la théorie de l'esprit (Le Bouc et al., 2012). L'exploration de ces aptitudes sociales dans la maladie de Huntington est plus rare. Des travaux sur la perception des émotions ont montré des anomalies dès le stade présymptomatique de la maladie (Henley et al., 2012). En outre, les rares études réalisées dans la maladie de Huntington suggèrent l'existence de troubles de théorie de l'esprit cognitive et affective à un stade symptomatique de la maladie alors qu'il n'en existerait pas au stade présymptomatique (Saft et al., 2012) mais de nouvelles recherches sont nécessaires. Enfin, de façon plus générale, les mécanismes sous-jacents à ces troubles de la cognition sociale sont encore mal connus ainsi que les anomalies cérébrales qui en sont responsables. De plus, les relations entre les processus de théorie de l'esprit, la mémoire et le fonctionnement exécutif sont toujours sujet à débat dans la littérature neuropsychologique, et les études menées jusqu'à présent ne permettent pas d'aboutir à un consensus pour expliquer la nature des troubles de théorie de l'esprit et de la cognition sociale plus globalement. Cela est encore plus vrai en ce qui concerne la maladie de Huntington du fait du nombre restreint d'études ciblant cette pathologie. (French)
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Frontotemporal dementia and Huntington’s disease are two neurodegenerative pathologies that lead to an attack on the behavioral sphere. Social behaviours and interpersonal relationships are disrupted and one of the causal explanations proposed in this regard is that of social cognition disorders. This project aims to deepen the study of this cognitive field to better understand these pathologies and potentially contribute to the development of early neuropsychological markers to enable the most appropriate management possible. Both pathologies are accompanied by executive deficits focused on cognitive flexibility, inhibition, control and planning capabilities. Mnesic difficulties are also observed in these two pathologies, even if they cannot be described as authentic, at an early stage of the disease, since the difficulties lie mainly in the ability to strategically retrieve information from memory and are therefore not due to a dysfunction of encoding. Moreover, while there are disorders of social conduct and interpersonal relations in both pathologies, the nature of these disorders and their cause remain poorly understood today. However, they appear to have a more negative impact than motor and cognitive symptoms on the functional skills and quality of life of patients (Ho et al., 2009).Recently, authors have suggested that the different behavioural symptoms inherent in these neurological conditions can be explained at least in part by changes in social cognition, both in fronto-temporal dementia (Gregory et al., 2002) and Huntington’s disease (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). This field refers to the mastery of social knowledge, which is stored in semantic memory, to the perception and treatment of social signals, i.e. emotions, as well as to the ability to represent the mental, cognitive and emotional states of others, better known as the theory of the mind. Several studies have highlighted impairments of these abilities in fronto-temporal dementia. In addition, these patients have been shown to have emotional perception disorders (Torralva et al., 2009) and mind theory (Le Bouc et al., 2012). Exploration of these social skills in Huntington’s disease is rarer. Work on emotional perception has shown abnormalities from the presymptomatic stage of the disease (Henley et al. 2012). In addition, the few studies conducted in Huntington’s disease suggest that cognitive and affective mind theory disorders exist at a symptomatic stage of the disease when they do not exist at the presymptomatic stage (Saft et al., 2012), but further research is needed. Finally, more generally, the mechanisms underlying these social cognition disorders are still poorly known as well as the brain abnormalities that cause them. Moreover, the relationship between the processes of mind theory, memory and executive functioning is still subject to debate in neuropsychological literature, and the studies conducted so far do not allow consensus to be reached to explain the nature of the disorders of mind theory and social cognition more broadly. This is even more true with respect to Huntington’s disease due to the limited number of studies targeting Huntington’s disease. (English)
18 November 2021
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Fronto-temporale Demenz und Huntington-Krankheit sind zwei neurodegenerative Erkrankungen, die zu einer Beeinträchtigung der Verhaltenssphäre führen. Soziale Verhaltensweisen und zwischenmenschliche Beziehungen sind gestört, und eine der ursächlichen Erklärungen, die in dieser Hinsicht vorgeschlagen werden, ist die Störung der sozialen Erkenntnis. Das vorliegende Projekt zielt darauf ab, die Untersuchung dieses kognitiven Bereichs zu vertiefen, um diese Pathologien besser zu verstehen und möglicherweise zur Entwicklung von frühen neuropsychologischen Markern beizutragen, um eine möglichst angemessene Behandlung zu ermöglichen. Beide Pathologien gehen mit Exekutivdefiziten einher, die sich auf kognitive Flexibilität, Hemmung, Kontrolle und Planung konzentrieren. Auch bei diesen beiden Pathologien sind mnesische Schwierigkeiten zu beobachten, auch wenn sie in einem frühen Stadium der Krankheit nicht als echt eingestuft werden können, da die Schwierigkeiten vor allem in der Fähigkeit liegen, Informationen aus dem Gedächtnis strategisch abzurufen, und daher nicht auf eine Fehlfunktion der Kodierung zurückzuführen sind. Darüber hinaus gibt es in beiden Pathologien zwar Störungen des sozialen Verhaltens und zwischenmenschliche Beziehungen, doch sind die Art dieser Störungen und deren Ursache heute noch missverstanden. Dennoch scheinen sie negativere Auswirkungen als motorische und kognitive Symptome auf die funktionellen Fähigkeiten und die Lebensqualität der Patienten zu haben (Ho et al., 2009).Die Autoren haben kürzlich vorgeschlagen, dass die verschiedenen Verhaltenssymptome, die diesen neurologischen Erkrankungen innewohnen, zumindest teilweise durch Veränderungen der sozialen Erkenntnis erklärt werden könnten, sowohl in der fronto-temporalen Demenz (Gregory et al., 2002) als auch bei der Huntington-Krankheit (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Dieser Bereich bezieht sich auf die Meisterschaft sozialer Kenntnisse, die im semantischen Gedächtnis gespeichert sind, auf die Wahrnehmung und Behandlung sozialer Signale, d. h. der Emotionen, sowie auf die Fähigkeit, sich die mentalen, kognitiven und emotionalen Zustände anderer darzustellen, die unter dem Begriff Geisttheorie bekannt sind. Mehrere Arbeiten haben gezeigt, dass diese Fähigkeiten in der fronto-temporalen Demenz beeinträchtigt werden. Darüber hinaus wurde gezeigt, dass diese Patienten emotionale Wahrnehmungsstörungen haben (Torralva et al., 2009) und Geistestheorie (Le Bouc et al., 2012). Die Erforschung dieser sozialen Fähigkeiten in der Huntington-Krankheit ist seltener. Untersuchungen zur Wahrnehmung von Emotionen zeigten bereits im präsymptomatischen Stadium der Krankheit Anomalien (Henley et al., 2012). Darüber hinaus deuten die wenigen Studien an der Huntington-Krankheit auf Störungen der Theorie des kognitiven und emotionalen Geistes in einem symptomatischen Stadium der Krankheit hin, obwohl es solche nicht im präsymptomatischen Stadium geben würde (Saft et al., 2012), aber es sind weitere Untersuchungen erforderlich. Schließlich sind die Mechanismen, die diesen sozialen kognitiven Störungen zugrunde liegen, und die Gehirnanomalien, die dafür verantwortlich sind, allgemein noch nicht bekannt. Darüber hinaus sind in der neuropsychologischen Literatur die Beziehungen zwischen den Prozessen der Geistestheorie, dem Gedächtnis und der Exekutive immer noch umstritten, und die bisher durchgeführten Studien erlauben es nicht, zu einem Konsens zu gelangen, um die Natur von Störungen der Theorie des Geistes und der sozialen Kognition insgesamt zu erklären. Dies gilt für die Huntington-Krankheit aufgrund der begrenzten Anzahl von Studien, die sich mit dieser Krankheit befassen, noch mehr. (German)
1 December 2021
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Frontotemporale dementie en de ziekte van Huntington zijn twee neurodegeneratieve pathologieën die leiden tot een aanval op de gedragssfeer. Sociaal gedrag en interpersoonlijke relaties worden verstoord en een van de in dit verband voorgestelde causale verklaringen is die van sociale cognitiestoornissen. Dit project heeft tot doel de studie van dit cognitieve veld te verdiepen om deze pathologieën beter te begrijpen en mogelijk bij te dragen aan de ontwikkeling van vroege neuropsychologische markers om een zo geschikt mogelijk beheer mogelijk te maken. Beide pathologieën gaan gepaard met uitvoerende tekorten gericht op cognitieve flexibiliteit, remming, controle en planningscapaciteiten. Mnesic moeilijkheden worden ook waargenomen in deze twee pathologieën, zelfs als ze niet als authentiek kunnen worden beschreven, in een vroeg stadium van de ziekte, omdat de problemen voornamelijk liggen in het vermogen om strategisch informatie uit het geheugen te halen en daarom niet te wijten zijn aan een disfunctie van codering. Bovendien, hoewel er in beide pathologieën sprake is van stoornissen van sociaal gedrag en interpersoonlijke relaties, blijven de aard van deze aandoeningen en hun oorzaak vandaag de dag slecht begrepen. Ze lijken echter een negatievere impact te hebben dan motorische en cognitieve symptomen op de functionele vaardigheden en kwaliteit van leven van patiënten (Ho et al., 2009).Onlangs hebben auteurs gesuggereerd dat de verschillende gedragsverschijnselen die inherent zijn aan deze neurologische aandoeningen ten minste gedeeltelijk kunnen worden verklaard door veranderingen in de sociale cognitie, zowel in fronto-temporale dementie (Gregory et al., 2002) als de ziekte van Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Dit veld verwijst naar de beheersing van sociale kennis, die is opgeslagen in semantisch geheugen, naar de perceptie en behandeling van sociale signalen, d.w.z. emoties, evenals naar het vermogen om de mentale, cognitieve en emotionele toestanden van anderen te vertegenwoordigen, beter bekend als de theorie van de geest. Verschillende studies hebben aangetoond dat deze capaciteiten in fronto-temporale dementie zijn aangetast. Bovendien is aangetoond dat deze patiënten emotionele waarnemingsstoornissen hebben (Torralva et al., 2009) en geesttheorie (Le Bouc et al., 2012). Onderzoek naar deze sociale vaardigheden in de ziekte van Huntington is zeldzamer. Het werk aan emotionele waarneming heeft afwijkingen aangetoond uit het presymptomatische stadium van de ziekte (Henley et al. 2012). Bovendien, de weinige studies uitgevoerd naar de ziekte van Huntington suggereren dat cognitieve en affectieve geest theorie stoornissen bestaan in een symptomatisch stadium van de ziekte wanneer ze niet bestaan in de presymptomatische fase (Saft et al., 2012), maar verder onderzoek is nodig. Tot slot, meer in het algemeen, de mechanismen die ten grondslag liggen aan deze sociale cognitiestoornissen zijn nog steeds slecht bekend, evenals de hersenafwijkingen die hen veroorzaken. Bovendien is de relatie tussen de processen van geesttheorie, geheugen en uitvoerende werking nog steeds onderwerp van discussie in de neuropsychologische literatuur, en de studies die tot nu toe zijn uitgevoerd, maken het niet mogelijk consensus te bereiken om de aard van de aandoeningen van de geesttheorie en sociale cognitie in bredere zin te verklaren. Dit geldt nog meer met betrekking tot de ziekte van Huntington als gevolg van het beperkte aantal studies gericht op de ziekte van Huntington. (Dutch)
6 December 2021
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La demenza frontotemporale e la malattia di Huntington sono due patologie neurodegenerative che portano ad un attacco alla sfera comportamentale. I comportamenti sociali e le relazioni interpersonali sono interrotti e una delle spiegazioni causali proposte al riguardo è quella dei disturbi della cognizione sociale. Questo progetto mira ad approfondire lo studio di questo campo cognitivo per comprendere meglio queste patologie e potenzialmente contribuire allo sviluppo di marcatori neuropsicologici iniziali per consentire la gestione più appropriata possibile. Entrambe le patologie sono accompagnate da deficit esecutivi focalizzati sulla flessibilità cognitiva, l'inibizione, il controllo e le capacità di pianificazione. Difficoltà mnesiche sono osservate anche in queste due patologie, anche se non possono essere descritte come autentiche, in una fase precoce della malattia, poiché le difficoltà risiedono principalmente nella capacità di recuperare strategicamente informazioni dalla memoria e quindi non sono dovute a una disfunzione della codifica. Inoltre, mentre vi sono disturbi della condotta sociale e delle relazioni interpersonali in entrambe le patologie, la natura di questi disturbi e la loro causa rimangono oggi scarsamente comprese. Tuttavia, sembrano avere un impatto più negativo dei sintomi motori e cognitivi sulle capacità funzionali e sulla qualità della vita dei pazienti (Ho et al., 2009). Recentemente, gli autori hanno suggerito che i diversi sintomi comportamentali inerenti a queste condizioni neurologiche possono essere spiegati almeno in parte dai cambiamenti nella cognizione sociale, sia nella demenza fronto-temporale (Gregory et al., 2002) che nella malattia di Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Questo campo si riferisce alla padronanza della conoscenza sociale, che è conservata nella memoria semantica, alla percezione e al trattamento dei segnali sociali, cioè delle emozioni, nonché alla capacità di rappresentare gli stati mentali, cognitivi ed emotivi degli altri, meglio conosciuta come teoria della mente. Diversi studi hanno evidenziato alterazioni di queste abilità nella demenza frontale-temporale. Inoltre, questi pazienti hanno dimostrato di avere disturbi della percezione emotiva (Torralva et al., 2009) e teoria mentale (Le Bouc et al., 2012). L'esplorazione di queste abilità sociali nella malattia di Huntington è più rara. Il lavoro sulla percezione emotiva ha mostrato anomalie dallo stadio presintomatico della malattia (Henley et al. 2012). Inoltre, i pochi studi condotti nella malattia di Huntington suggeriscono che i disturbi cognitivi e affettivi della teoria mentale esistono in una fase sintomatica della malattia quando non esistono allo stadio presintomatico (Saft et al., 2012), ma sono necessarie ulteriori ricerche. Infine, più in generale, i meccanismi alla base di questi disturbi cognitivi sociali sono ancora poco noti, così come le anomalie cerebrali che li causano. Inoltre, il rapporto tra i processi della teoria della mente, la memoria e il funzionamento esecutivo è ancora oggetto di dibattito nella letteratura neuropsicologica, e gli studi condotti finora non consentono di raggiungere il consenso per spiegare più in generale la natura dei disturbi della teoria mentale e della cognizione sociale. Questo è ancora più vero per quanto riguarda la malattia di Huntington a causa del numero limitato di studi contro la malattia di Huntington. (Italian)
13 January 2022
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La demencia frontotemporal y la enfermedad de Huntington son dos patologías neurodegenerativas que conducen a un ataque a la esfera conductual. Se perturban los comportamientos sociales y las relaciones interpersonales y una de las explicaciones causales que se proponen a este respecto es la de los trastornos de cognición social. Este proyecto tiene como objetivo profundizar el estudio de este campo cognitivo para comprender mejor estas patologías y contribuir potencialmente al desarrollo de marcadores neuropsicológicos tempranos que permitan el manejo más adecuado posible. Ambas patologías van acompañadas de déficits ejecutivos enfocados en la flexibilidad cognitiva, inhibición, control y capacidades de planificación. Las dificultades mnésicas también se observan en estas dos patologías, aunque no puedan describirse como auténticas, en una etapa temprana de la enfermedad, ya que las dificultades radican principalmente en la capacidad de recuperar estratégicamente información de la memoria y, por lo tanto, no se deben a una disfunción de la codificación. Además, si bien hay trastornos de la conducta social y las relaciones interpersonales en ambas patologías, la naturaleza de estos trastornos y su causa siguen siendo poco conocidas hoy en día. Sin embargo, parecen tener un impacto más negativo que los síntomas motores y cognitivos en las habilidades funcionales y la calidad de vida de los pacientes (Ho et al., 2009).Recientemente, los autores han sugerido que los diferentes síntomas conductuales inherentes a estas condiciones neurológicas pueden explicarse al menos en parte por cambios en la cognición social, tanto en la demencia frontotemporal (Gregory et al., 2002) como en la enfermedad de Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Este campo se refiere al dominio del conocimiento social, que se almacena en la memoria semántica, a la percepción y tratamiento de las señales sociales, es decir, las emociones, así como a la capacidad de representar los estados mentales, cognitivos y emocionales de los demás, mejor conocida como la teoría de la mente. Varios estudios han puesto de relieve las deficiencias de estas habilidades en la demencia frontotemporal. Además, se ha demostrado que estos pacientes tienen trastornos de la percepción emocional (Torralva et al., 2009) y teoría de la mente (Le Bouc et al., 2012). La exploración de estas habilidades sociales en la enfermedad de Huntington es más rara. El trabajo sobre la percepción emocional ha mostrado anomalías en la etapa presintomática de la enfermedad (Henley et al. 2012). Además, los pocos estudios realizados en la enfermedad de Huntington sugieren que los trastornos de la teoría de la mente cognitiva y afectiva existen en una etapa sintomática de la enfermedad cuando no existen en la etapa presintomática (Saft et al., 2012), pero es necesario seguir investigando. Finalmente, de manera más general, los mecanismos subyacentes a estos trastornos de cognición social siguen siendo poco conocidos, así como las anomalías cerebrales que los causan. Además, la relación entre los procesos de la teoría mental, la memoria y el funcionamiento ejecutivo sigue siendo objeto de debate en la literatura neuropsicológica, y los estudios realizados hasta ahora no permiten llegar a un consenso para explicar de manera más amplia la naturaleza de los trastornos de la teoría mental y la cognición social. Esto es aún más cierto con respecto a la enfermedad de Huntington debido al número limitado de estudios dirigidos a la enfermedad de Huntington. (Spanish)
14 January 2022
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Identifiers
15P01341
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