ERDF — INSERM — Alloc cofin — Rémi LAILLIER (Q3673313)

La démence fronto-temporale et la maladie de Huntington sont deux pathologies neurodégénératives qui entraînent une atteinte de la sphère comportementale. Les conduites sociales et les relations interpersonnelles sont perturbées et l'une des explications causales proposées à cet égard est celle de troubles de la cognition sociale. Le présent projet vise à approfondir l'étude de ce domaine cognitif pour mieux comprendre ces pathologies et potentiellement contribuer à développer des marqueurs neuropsychologiques précoces afin de permettre la prise en charge la plus adaptée possible.Les deux pathologies s'accompagnent de déficits exécutifs centrés sur les capacités de flexibilité cognitive, d'inhibition, de contrôle et de planification. Des difficultés mnésiques sont également observées dans ces deux pathologies, même si elles ne peuvent être qualifiées d'authentiques, à un stade précoce de la maladie, puisque les difficultés résident surtout dans la capacité à récupérer de façon stratégique les informations en mémoire et ne sont donc pas imputables à un dysfonctionnement de l'encodage. Par ailleurs s'il existe des troubles des conduites sociales et des relations interpersonnelles dans les deux pathologies, la nature de ces troubles et leur cause demeurent aujourd'hui mal comprises. Pourtant, ils semblent avoir un impact plus négatif que les symptômes moteurs et cognitifs sur les habiletés fonctionnelles et sur la qualité de vie des patients (Ho et al., 2009).Des auteurs ont récemment suggéré que les différents symptômes comportementaux inhérents à ces affections neurologiques pouvaient être expliqués au moins en partie par des altérations de la cognition sociale, tant dans la démence fronto-temporale (Gregory et al., 2002) que dans la maladie de Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Ce domaine fait référence à la maitrise de savoirs sociaux, qui sont stockées en mémoire sémantique, à la perception et au traitement des signaux sociaux, c'est-à-dire des émotions, ainsi qu'à la capacité à se représenter les états mentaux, cognitifs et affectifs, d'autrui, plus connue sous le terme de théorie de l'esprit. Plusieurs travaux ont mis en évidence des atteintes de ces capacités dans la démence fronto-temporale. En outre, il a été montré que ces patients ont des troubles de la perception des émotions (Torralva et al., 2009) et de la théorie de l'esprit (Le Bouc et al., 2012). L'exploration de ces aptitudes sociales dans la maladie de Huntington est plus rare. Des travaux sur la perception des émotions ont montré des anomalies dès le stade présymptomatique de la maladie (Henley et al., 2012). En outre, les rares études réalisées dans la maladie de Huntington suggèrent l'existence de troubles de théorie de l'esprit cognitive et affective à un stade symptomatique de la maladie alors qu'il n'en existerait pas au stade présymptomatique (Saft et al., 2012) mais de nouvelles recherches sont nécessaires. Enfin, de façon plus générale, les mécanismes sous-jacents à ces troubles de la cognition sociale sont encore mal connus ainsi que les anomalies cérébrales qui en sont responsables. De plus, les relations entre les processus de théorie de l'esprit, la mémoire et le fonctionnement exécutif sont toujours sujet à débat dans la littérature neuropsychologique, et les études menées jusqu'à présent ne permettent pas d'aboutir à un consensus pour expliquer la nature des troubles de théorie de l'esprit et de la cognition sociale plus globalement. Cela est encore plus vrai en ce qui concerne la maladie de Huntington du fait du nombre restreint d'études ciblant cette pathologie. (French)

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Frontotemporal dementia and Huntington’s disease are two neurodegenerative pathologies that lead to an attack on the behavioral sphere. Social behaviours and interpersonal relationships are disrupted and one of the causal explanations proposed in this regard is that of social cognition disorders. This project aims to deepen the study of this cognitive field to better understand these pathologies and potentially contribute to the development of early neuropsychological markers to enable the most appropriate management possible. Both pathologies are accompanied by executive deficits focused on cognitive flexibility, inhibition, control and planning capabilities. Mnesic difficulties are also observed in these two pathologies, even if they cannot be described as authentic, at an early stage of the disease, since the difficulties lie mainly in the ability to strategically retrieve information from memory and are therefore not due to a dysfunction of encoding. Moreover, while there are disorders of social conduct and interpersonal relations in both pathologies, the nature of these disorders and their cause remain poorly understood today. However, they appear to have a more negative impact than motor and cognitive symptoms on the functional skills and quality of life of patients (Ho et al., 2009).Recently, authors have suggested that the different behavioural symptoms inherent in these neurological conditions can be explained at least in part by changes in social cognition, both in fronto-temporal dementia (Gregory et al., 2002) and Huntington’s disease (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). This field refers to the mastery of social knowledge, which is stored in semantic memory, to the perception and treatment of social signals, i.e. emotions, as well as to the ability to represent the mental, cognitive and emotional states of others, better known as the theory of the mind. Several studies have highlighted impairments of these abilities in fronto-temporal dementia. In addition, these patients have been shown to have emotional perception disorders (Torralva et al., 2009) and mind theory (Le Bouc et al., 2012). Exploration of these social skills in Huntington’s disease is rarer. Work on emotional perception has shown abnormalities from the presymptomatic stage of the disease (Henley et al. 2012). In addition, the few studies conducted in Huntington’s disease suggest that cognitive and affective mind theory disorders exist at a symptomatic stage of the disease when they do not exist at the presymptomatic stage (Saft et al., 2012), but further research is needed. Finally, more generally, the mechanisms underlying these social cognition disorders are still poorly known as well as the brain abnormalities that cause them. Moreover, the relationship between the processes of mind theory, memory and executive functioning is still subject to debate in neuropsychological literature, and the studies conducted so far do not allow consensus to be reached to explain the nature of the disorders of mind theory and social cognition more broadly. This is even more true with respect to Huntington’s disease due to the limited number of studies targeting Huntington’s disease. (English)

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18 November 2021

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Fronto-temporale Demenz und Huntington-Krankheit sind zwei neurodegenerative Erkrankungen, die zu einer Beeinträchtigung der Verhaltenssphäre führen. Soziale Verhaltensweisen und zwischenmenschliche Beziehungen sind gestört, und eine der ursächlichen Erklärungen, die in dieser Hinsicht vorgeschlagen werden, ist die Störung der sozialen Erkenntnis. Das vorliegende Projekt zielt darauf ab, die Untersuchung dieses kognitiven Bereichs zu vertiefen, um diese Pathologien besser zu verstehen und möglicherweise zur Entwicklung von frühen neuropsychologischen Markern beizutragen, um eine möglichst angemessene Behandlung zu ermöglichen. Beide Pathologien gehen mit Exekutivdefiziten einher, die sich auf kognitive Flexibilität, Hemmung, Kontrolle und Planung konzentrieren. Auch bei diesen beiden Pathologien sind mnesische Schwierigkeiten zu beobachten, auch wenn sie in einem frühen Stadium der Krankheit nicht als echt eingestuft werden können, da die Schwierigkeiten vor allem in der Fähigkeit liegen, Informationen aus dem Gedächtnis strategisch abzurufen, und daher nicht auf eine Fehlfunktion der Kodierung zurückzuführen sind. Darüber hinaus gibt es in beiden Pathologien zwar Störungen des sozialen Verhaltens und zwischenmenschliche Beziehungen, doch sind die Art dieser Störungen und deren Ursache heute noch missverstanden. Dennoch scheinen sie negativere Auswirkungen als motorische und kognitive Symptome auf die funktionellen Fähigkeiten und die Lebensqualität der Patienten zu haben (Ho et al., 2009).Die Autoren haben kürzlich vorgeschlagen, dass die verschiedenen Verhaltenssymptome, die diesen neurologischen Erkrankungen innewohnen, zumindest teilweise durch Veränderungen der sozialen Erkenntnis erklärt werden könnten, sowohl in der fronto-temporalen Demenz (Gregory et al., 2002) als auch bei der Huntington-Krankheit (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Dieser Bereich bezieht sich auf die Meisterschaft sozialer Kenntnisse, die im semantischen Gedächtnis gespeichert sind, auf die Wahrnehmung und Behandlung sozialer Signale, d. h. der Emotionen, sowie auf die Fähigkeit, sich die mentalen, kognitiven und emotionalen Zustände anderer darzustellen, die unter dem Begriff Geisttheorie bekannt sind. Mehrere Arbeiten haben gezeigt, dass diese Fähigkeiten in der fronto-temporalen Demenz beeinträchtigt werden. Darüber hinaus wurde gezeigt, dass diese Patienten emotionale Wahrnehmungsstörungen haben (Torralva et al., 2009) und Geistestheorie (Le Bouc et al., 2012). Die Erforschung dieser sozialen Fähigkeiten in der Huntington-Krankheit ist seltener. Untersuchungen zur Wahrnehmung von Emotionen zeigten bereits im präsymptomatischen Stadium der Krankheit Anomalien (Henley et al., 2012). Darüber hinaus deuten die wenigen Studien an der Huntington-Krankheit auf Störungen der Theorie des kognitiven und emotionalen Geistes in einem symptomatischen Stadium der Krankheit hin, obwohl es solche nicht im präsymptomatischen Stadium geben würde (Saft et al., 2012), aber es sind weitere Untersuchungen erforderlich. Schließlich sind die Mechanismen, die diesen sozialen kognitiven Störungen zugrunde liegen, und die Gehirnanomalien, die dafür verantwortlich sind, allgemein noch nicht bekannt. Darüber hinaus sind in der neuropsychologischen Literatur die Beziehungen zwischen den Prozessen der Geistestheorie, dem Gedächtnis und der Exekutive immer noch umstritten, und die bisher durchgeführten Studien erlauben es nicht, zu einem Konsens zu gelangen, um die Natur von Störungen der Theorie des Geistes und der sozialen Kognition insgesamt zu erklären. Dies gilt für die Huntington-Krankheit aufgrund der begrenzten Anzahl von Studien, die sich mit dieser Krankheit befassen, noch mehr. (German)

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1 December 2021

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Frontotemporale dementie en de ziekte van Huntington zijn twee neurodegeneratieve pathologieën die leiden tot een aanval op de gedragssfeer. Sociaal gedrag en interpersoonlijke relaties worden verstoord en een van de in dit verband voorgestelde causale verklaringen is die van sociale cognitiestoornissen. Dit project heeft tot doel de studie van dit cognitieve veld te verdiepen om deze pathologieën beter te begrijpen en mogelijk bij te dragen aan de ontwikkeling van vroege neuropsychologische markers om een zo geschikt mogelijk beheer mogelijk te maken. Beide pathologieën gaan gepaard met uitvoerende tekorten gericht op cognitieve flexibiliteit, remming, controle en planningscapaciteiten. Mnesic moeilijkheden worden ook waargenomen in deze twee pathologieën, zelfs als ze niet als authentiek kunnen worden beschreven, in een vroeg stadium van de ziekte, omdat de problemen voornamelijk liggen in het vermogen om strategisch informatie uit het geheugen te halen en daarom niet te wijten zijn aan een disfunctie van codering. Bovendien, hoewel er in beide pathologieën sprake is van stoornissen van sociaal gedrag en interpersoonlijke relaties, blijven de aard van deze aandoeningen en hun oorzaak vandaag de dag slecht begrepen. Ze lijken echter een negatievere impact te hebben dan motorische en cognitieve symptomen op de functionele vaardigheden en kwaliteit van leven van patiënten (Ho et al., 2009).Onlangs hebben auteurs gesuggereerd dat de verschillende gedragsverschijnselen die inherent zijn aan deze neurologische aandoeningen ten minste gedeeltelijk kunnen worden verklaard door veranderingen in de sociale cognitie, zowel in fronto-temporale dementie (Gregory et al., 2002) als de ziekte van Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Dit veld verwijst naar de beheersing van sociale kennis, die is opgeslagen in semantisch geheugen, naar de perceptie en behandeling van sociale signalen, d.w.z. emoties, evenals naar het vermogen om de mentale, cognitieve en emotionele toestanden van anderen te vertegenwoordigen, beter bekend als de theorie van de geest. Verschillende studies hebben aangetoond dat deze capaciteiten in fronto-temporale dementie zijn aangetast. Bovendien is aangetoond dat deze patiënten emotionele waarnemingsstoornissen hebben (Torralva et al., 2009) en geesttheorie (Le Bouc et al., 2012). Onderzoek naar deze sociale vaardigheden in de ziekte van Huntington is zeldzamer. Het werk aan emotionele waarneming heeft afwijkingen aangetoond uit het presymptomatische stadium van de ziekte (Henley et al. 2012). Bovendien, de weinige studies uitgevoerd naar de ziekte van Huntington suggereren dat cognitieve en affectieve geest theorie stoornissen bestaan in een symptomatisch stadium van de ziekte wanneer ze niet bestaan in de presymptomatische fase (Saft et al., 2012), maar verder onderzoek is nodig. Tot slot, meer in het algemeen, de mechanismen die ten grondslag liggen aan deze sociale cognitiestoornissen zijn nog steeds slecht bekend, evenals de hersenafwijkingen die hen veroorzaken. Bovendien is de relatie tussen de processen van geesttheorie, geheugen en uitvoerende werking nog steeds onderwerp van discussie in de neuropsychologische literatuur, en de studies die tot nu toe zijn uitgevoerd, maken het niet mogelijk consensus te bereiken om de aard van de aandoeningen van de geesttheorie en sociale cognitie in bredere zin te verklaren. Dit geldt nog meer met betrekking tot de ziekte van Huntington als gevolg van het beperkte aantal studies gericht op de ziekte van Huntington. (Dutch)

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6 December 2021

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