ERDF — INSERM — Alloc cofin — Rémi LAILLIER (Q3673313)

La démence fronto-temporale et la maladie de Huntington sont deux pathologies neurodégénératives qui entraînent une atteinte de la sphère comportementale. Les conduites sociales et les relations interpersonnelles sont perturbées et l'une des explications causales proposées à cet égard est celle de troubles de la cognition sociale. Le présent projet vise à approfondir l'étude de ce domaine cognitif pour mieux comprendre ces pathologies et potentiellement contribuer à développer des marqueurs neuropsychologiques précoces afin de permettre la prise en charge la plus adaptée possible.Les deux pathologies s'accompagnent de déficits exécutifs centrés sur les capacités de flexibilité cognitive, d'inhibition, de contrôle et de planification. Des difficultés mnésiques sont également observées dans ces deux pathologies, même si elles ne peuvent être qualifiées d'authentiques, à un stade précoce de la maladie, puisque les difficultés résident surtout dans la capacité à récupérer de façon stratégique les informations en mémoire et ne sont donc pas imputables à un dysfonctionnement de l'encodage. Par ailleurs s'il existe des troubles des conduites sociales et des relations interpersonnelles dans les deux pathologies, la nature de ces troubles et leur cause demeurent aujourd'hui mal comprises. Pourtant, ils semblent avoir un impact plus négatif que les symptômes moteurs et cognitifs sur les habiletés fonctionnelles et sur la qualité de vie des patients (Ho et al., 2009).Des auteurs ont récemment suggéré que les différents symptômes comportementaux inhérents à ces affections neurologiques pouvaient être expliqués au moins en partie par des altérations de la cognition sociale, tant dans la démence fronto-temporale (Gregory et al., 2002) que dans la maladie de Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Ce domaine fait référence à la maitrise de savoirs sociaux, qui sont stockées en mémoire sémantique, à la perception et au traitement des signaux sociaux, c'est-à-dire des émotions, ainsi qu'à la capacité à se représenter les états mentaux, cognitifs et affectifs, d'autrui, plus connue sous le terme de théorie de l'esprit. Plusieurs travaux ont mis en évidence des atteintes de ces capacités dans la démence fronto-temporale. En outre, il a été montré que ces patients ont des troubles de la perception des émotions (Torralva et al., 2009) et de la théorie de l'esprit (Le Bouc et al., 2012). L'exploration de ces aptitudes sociales dans la maladie de Huntington est plus rare. Des travaux sur la perception des émotions ont montré des anomalies dès le stade présymptomatique de la maladie (Henley et al., 2012). En outre, les rares études réalisées dans la maladie de Huntington suggèrent l'existence de troubles de théorie de l'esprit cognitive et affective à un stade symptomatique de la maladie alors qu'il n'en existerait pas au stade présymptomatique (Saft et al., 2012) mais de nouvelles recherches sont nécessaires. Enfin, de façon plus générale, les mécanismes sous-jacents à ces troubles de la cognition sociale sont encore mal connus ainsi que les anomalies cérébrales qui en sont responsables. De plus, les relations entre les processus de théorie de l'esprit, la mémoire et le fonctionnement exécutif sont toujours sujet à débat dans la littérature neuropsychologique, et les études menées jusqu'à présent ne permettent pas d'aboutir à un consensus pour expliquer la nature des troubles de théorie de l'esprit et de la cognition sociale plus globalement. Cela est encore plus vrai en ce qui concerne la maladie de Huntington du fait du nombre restreint d'études ciblant cette pathologie. (French)

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Frontotemporal dementia and Huntington’s disease are two neurodegenerative pathologies that lead to an attack on the behavioral sphere. Social behaviours and interpersonal relationships are disrupted and one of the causal explanations proposed in this regard is that of social cognition disorders. This project aims to deepen the study of this cognitive field to better understand these pathologies and potentially contribute to the development of early neuropsychological markers to enable the most appropriate management possible. Both pathologies are accompanied by executive deficits focused on cognitive flexibility, inhibition, control and planning capabilities. Mnesic difficulties are also observed in these two pathologies, even if they cannot be described as authentic, at an early stage of the disease, since the difficulties lie mainly in the ability to strategically retrieve information from memory and are therefore not due to a dysfunction of encoding. Moreover, while there are disorders of social conduct and interpersonal relations in both pathologies, the nature of these disorders and their cause remain poorly understood today. However, they appear to have a more negative impact than motor and cognitive symptoms on the functional skills and quality of life of patients (Ho et al., 2009).Recently, authors have suggested that the different behavioural symptoms inherent in these neurological conditions can be explained at least in part by changes in social cognition, both in fronto-temporal dementia (Gregory et al., 2002) and Huntington’s disease (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). This field refers to the mastery of social knowledge, which is stored in semantic memory, to the perception and treatment of social signals, i.e. emotions, as well as to the ability to represent the mental, cognitive and emotional states of others, better known as the theory of the mind. Several studies have highlighted impairments of these abilities in fronto-temporal dementia. In addition, these patients have been shown to have emotional perception disorders (Torralva et al., 2009) and mind theory (Le Bouc et al., 2012). Exploration of these social skills in Huntington’s disease is rarer. Work on emotional perception has shown abnormalities from the presymptomatic stage of the disease (Henley et al. 2012). In addition, the few studies conducted in Huntington’s disease suggest that cognitive and affective mind theory disorders exist at a symptomatic stage of the disease when they do not exist at the presymptomatic stage (Saft et al., 2012), but further research is needed. Finally, more generally, the mechanisms underlying these social cognition disorders are still poorly known as well as the brain abnormalities that cause them. Moreover, the relationship between the processes of mind theory, memory and executive functioning is still subject to debate in neuropsychological literature, and the studies conducted so far do not allow consensus to be reached to explain the nature of the disorders of mind theory and social cognition more broadly. This is even more true with respect to Huntington’s disease due to the limited number of studies targeting Huntington’s disease. (English)

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18 November 2021

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15P01341

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