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Project in France 47
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Project in France 47

    Statements

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    44,149.00 Euro
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    88,298.0 Euro
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    50.0 percent
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    1 October 2015
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    31 March 2019
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    EPA INSERM INSTITUT NAT DE LA SANTE ET DE LA RECHERCHE MEDICALE
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    75654
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    La démence fronto-temporale et la maladie de Huntington sont deux pathologies neurodégénératives qui entraînent une atteinte de la sphère comportementale. Les conduites sociales et les relations interpersonnelles sont perturbées et l'une des explications causales proposées à cet égard est celle de troubles de la cognition sociale. Le présent projet vise à approfondir l'étude de ce domaine cognitif pour mieux comprendre ces pathologies et potentiellement contribuer à développer des marqueurs neuropsychologiques précoces afin de permettre la prise en charge la plus adaptée possible.Les deux pathologies s'accompagnent de déficits exécutifs centrés sur les capacités de flexibilité cognitive, d'inhibition, de contrôle et de planification. Des difficultés mnésiques sont également observées dans ces deux pathologies, même si elles ne peuvent être qualifiées d'authentiques, à un stade précoce de la maladie, puisque les difficultés résident surtout dans la capacité à récupérer de façon stratégique les informations en mémoire et ne sont donc pas imputables à un dysfonctionnement de l'encodage. Par ailleurs s'il existe des troubles des conduites sociales et des relations interpersonnelles dans les deux pathologies, la nature de ces troubles et leur cause demeurent aujourd'hui mal comprises. Pourtant, ils semblent avoir un impact plus négatif que les symptômes moteurs et cognitifs sur les habiletés fonctionnelles et sur la qualité de vie des patients (Ho et al., 2009).Des auteurs ont récemment suggéré que les différents symptômes comportementaux inhérents à ces affections neurologiques pouvaient être expliqués au moins en partie par des altérations de la cognition sociale, tant dans la démence fronto-temporale (Gregory et al., 2002) que dans la maladie de Huntington (Allain et al., 2011; Snowden et al., 2003). Ce domaine fait référence à la maitrise de savoirs sociaux, qui sont stockées en mémoire sémantique, à la perception et au traitement des signaux sociaux, c'est-à-dire des émotions, ainsi qu'à la capacité à se représenter les états mentaux, cognitifs et affectifs, d'autrui, plus connue sous le terme de théorie de l'esprit. Plusieurs travaux ont mis en évidence des atteintes de ces capacités dans la démence fronto-temporale. En outre, il a été montré que ces patients ont des troubles de la perception des émotions (Torralva et al., 2009) et de la théorie de l'esprit (Le Bouc et al., 2012). L'exploration de ces aptitudes sociales dans la maladie de Huntington est plus rare. Des travaux sur la perception des émotions ont montré des anomalies dès le stade présymptomatique de la maladie (Henley et al., 2012). En outre, les rares études réalisées dans la maladie de Huntington suggèrent l'existence de troubles de théorie de l'esprit cognitive et affective à un stade symptomatique de la maladie alors qu'il n'en existerait pas au stade présymptomatique (Saft et al., 2012) mais de nouvelles recherches sont nécessaires. Enfin, de façon plus générale, les mécanismes sous-jacents à ces troubles de la cognition sociale sont encore mal connus ainsi que les anomalies cérébrales qui en sont responsables. De plus, les relations entre les processus de théorie de l'esprit, la mémoire et le fonctionnement exécutif sont toujours sujet à débat dans la littérature neuropsychologique, et les études menées jusqu'à présent ne permettent pas d'aboutir à un consensus pour expliquer la nature des troubles de théorie de l'esprit et de la cognition sociale plus globalement. Cela est encore plus vrai en ce qui concerne la maladie de Huntington du fait du nombre restreint d'études ciblant cette pathologie. (French)
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    Identifiers

    15P01341
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